Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, da Aifa ok a rimborsabilità mavacamten

(Adnkronos) - L’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) ha approvato la rimborsabilità di mavacamten per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (Cmio) sintomatica (classe II-III secondo la classificazione NYHA) in pazienti adulti nei quali la terapia standard risulta insufficiente. In totale, in Italia, sono circa 11mila le persone che soffrono di questa patologia cardiaca, spesso ereditaria, debilitante e progressiva che può causare ai pazienti sintomi anche molto gravi. Il nuovo farmaco orale è il primo inibitore selettivo e reversibile della miosina cardiaca, la proteina responsabile della malattia, nonché l’unico attualmente disponibile. L’annuncio oggi a Roma in una conferenza stampa, realizzata con il supporto di Bristol Myers Squibb. "Si tratta di una patologia in cui la componente muscolare del cuore, il miocardio, va incontro ad un eccessivo ispessimento, definito ipertrofia – spiega Iacopo Olivotto, ordinario di Cardiologia e direttore Cardiologia pediatrica, Aou Meyer di Firenze; direttore Servizio Cardiomiopatie Aou Careggi di Firenze -. Quando l’ispessimento coinvolge il setto che divide i due ventricoli, si può generare un ostacolo al flusso in uscita dal ventricolo sinistro. Tali forme vengono definite 'ostruttive', molto spesso sintomatiche anche nei giovani. Mavacamten apre nuove ed interessanti prospettive di cura. La sua azione consiste nel ridurre l’eccessiva contrazione del miocardio e l’ostruzione al flusso in uscita dal ventricolo sinistro. Come è stato evidenziato dagli studi clinici, mavacamten può ridurre nell’oltre 80% dei pazienti il ricorso al trattamento chirurgico, che nei casi più gravi ha rappresentato finora l’unica opzione disponibile. Al tempo stesso il farmaco ha dimostrato di migliorare in modo rilevante la qualità di vita, riducendo l’entità dei principali sintomi in modo paragonabile alla chirurgia, con un buon profilo di tollerabilità. Mavacamten rappresenta pertanto una svolta innovativa nella pratica clinica, che deve essere implementata nell’ambito di centri specializzati dotati di team multidisciplinari specifici". "Le cardiomiopatie diminuiscono fortemente l’efficienza e il regolare funzionamento del cuore - aggiunge Gianfranco Sinagra, ordinario di Cardiologia, direttore Dipartimento cardio-toracovascolare Azienda sanitaria universitaria integrata Trieste e presidente eletto Società italiana di cardiologia (Sic) -.In Italia, oltre 350mila persone sono colpite da una forma di cardiomiopatia, di cui più di 100 mila presentano forme ipertrofiche. Queste patologie sono spesso sottovalutate da parte della popolazione, ma hanno importanti ricadute anche dal punto di vista economico per il Ssn. Richiedono elevate risorse per il monitoraggio continuo della malattia oltre che per la gestione delle complicanze cliniche. La forma ipertrofica ostruttiva presenta una forte componente genetica. Si stima infatti che circa il 50% dei pazienti abbia una conclamata predisposizione ereditaria. I sintomi invalidanti rendono difficili anche le attività quotidiane più semplici, tra i più frequenti dolore toracico, palpitazioni, senso di stordimento, svenimenti improvvisi e stanchezza persistente. La cardiomiopatia può portare a gravi complicanze come lo scompenso cardiaco e, nei casi più critici, ad arresto cardio-circolatorio". "La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva colpisce in modo improvviso e profondo i pazienti e le loro famiglie. Questa cardiomiopatia può avere un forte impatto sulla qualità della vita - sottolinea Franco Cecchi, Presidente dell’Aicarm Aps (Associazione italiana cardiomiopatie) – già associato di cardiologia all’Università degli Studi di Firenze -. Aicarm, con il supporto di specialisti e volontari, da anni garantisce informazione e sostegno attraverso servizi dedicati come 'Cuori in ascolto', linea telefonica che offre ascolto attivo e fornisce indicazioni utili per comprendere la propria condizione e imparare a convivere con la cardiomiopatia. L’associazione promuove inoltre eventi formativi, come i corsi per pazienti esperti in malattie ereditarie del miocardio, webinar su temi specifici, corsi di rianimazione cardiopolmonare per i familiari e una comunicazione costante attraverso il sito web e i suoi canali digitali e social. Nel percorso dei pazienti restano ancora importanti lacune legate sia a diagnosi spesso tardive che alle difficoltà di accesso alle terapie più avanzate, farmacologiche e cardiochirurgiche. Garantire un accesso rapido e uniforme alle cure è essenziale per migliorare concretamente la qualità di vita di chi convive con la cardiomiopatia ipertrofica". "Da oltre 70 anni mettiamo la nostra passione e competenza al servizio delle persone con malattie cardiovascolari, sostenendo la ricerca scientifica e l’innovazione per migliorare la loro qualità di vita – afferma Alessandro Bigagli, Senior Country Medical Director di Bristol Myers Squibb -. L’approvazione da parte di Aifa della rimborsabilità di mavacamten rappresenta un importante traguardo per i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva in Italia. Siamo profondamente orgogliosi del nostro contributo, che può davvero cambiare il percorso di cura e offrire nuove prospettive a chi convive con questa malattia. Continuiamo il nostro impegno nell’area cardiovascolare per sviluppare soluzioni terapeutiche innovative". La terapia standard della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica – riporta una nota – è a base di β-bloccanti cardioselettivi β-1 non vasodilatanti (atenololo, bisoprololo, acebutololo, metoprololo) e calcio-antagonisti non diidropiridinici (verapamil, diltiazem).

Manovra, Ballarè (Manageritalia): "Segnali positivi ma serve visione di lungo periodo"

(Adnkronos) - "La manovra del governo nel rispetto dei vincoli europei, ha scelto la via del contenimento del deficit e del sostegno ai redditi medio-bassi, ma tocca da vicino anche la classe dirigente e produttiva del Paese. La nostra valutazione resta prudente. Pur riconoscendo segnali positivi, come il sostegno ai redditi medi e l’attenzione, seppur parziale, al lavoro qualificato, manca ancora una visione di lungo periodo. Manca una strategia capace di tenere insieme crescita, produttività e sostenibilità sociale. L’Italia ha bisogno di una politica economica che premi chi investe, chi innova, chi crea valore, e che renda strutturali le misure che oggi appaiono solo temporanee o frammentarie. Non bastano interventi episodici". Così Mauro Ballarè, presidente di Manageritalia, dal palco dell'assemblea nazionale dei manager a Napoli, sulla manovra economica del governo. E Ballarè ha ricordato la collaborazione con l'esecutivo. "Abbiamo lavorato nei mesi scorsi con spirito costruttivo e con la consueta capacità di proposta. Il confronto con il Governo, in particolare, con il viceministro Maurizio Leo, ha rappresentato un momento di ascolto reciproco e di riconoscimento del ruolo dei manager come interlocutori qualificati e responsabili. Abbiamo portato idee concrete e proposte equilibrate, nate dal lavoro di posizionamento costruito insieme ai territori e sviluppate attraverso i position paper in particolare, quello dedicato al fisco ha rappresentato un punto di riferimento essenziale per il confronto con le istituzioni. Un lavoro collettivo, serio e documentato, che ha reso la nostra voce più autorevole e la nostra proposta più incisiva", ha sottolineato. "E oggi -ha rivendicato Ballarè- possiamo dire che alcuni risultati importanti sono arrivati. La riduzione della seconda aliquota Irpef, dal 35% al 33%, rappresenta un segnale concreto di attenzione verso la classe media produttiva, coinvolgendo anche i redditi più elevati, fino a 200.000 euro. Un passo nella direzione giusta, perché riconosce il contributo di chi ogni giorno sostiene il sistema fiscale del Paese. Lo stesso vale per le misure dedicate al welfare contrattuale e alla previdenza complementare, che rispecchiano le nostre richieste di una politica capace di sostenere il lavoro qualificato e le famiglie. Sono scelte che parlano di fiducia, di equità, e di responsabilità condivisa", ha aggiunto Ballarè. E per il presidente di Manageritalia "anche sul fronte previdenziale, la conferma della piena perequazione delle pensioni è un segnale importante di attenzione verso chi ha lavorato e contribuito per una vita intera. Scelte che, nel loro insieme, rappresentano una direzione chiara: quella di un Paese che inizia a riconoscere che la crescita si costruisce con chi la produce, e che il lavoro di qualità, la competenza e la responsabilità devono tornare al centro dell’agenda economica nazionale". "Serve una traiettoria chiara e condivisa per rilanciare il lavoro, il capitale umano e la competitività del Paese. In questo senso, il nostro giudizio sulla manovra è equilibrato ma vigile. Riconosciamo i passi avanti, ma chiediamo di più. Chiediamo una prospettiva che guardi oltre l’emergenza, che restituisca fiducia, stabilità e una visione autenticamente riformatrice".

Mondelez, Mangiarotti: "Con Harmony supportiamo introduzione di tecniche di agricoltura rigenerativa"

(Adnkronos) - "Per un’azienda come Mondelēz - protagonista nel panorama alimentare italiano e globale, con brand iconici amati da milioni di consumatori - è essenziale investire nelle filiere agricole e guidare la transizione verso modelli più sostenibili". Ad affermarlo è Alessandra Mangiarotti, Sustainability Specialist per il Gruppo Mondelēz International in Italia, ad Adnkronos. "Un dato parla chiaro: oltre il 70% del nostro impatto ambientale deriva dalla produzione degli ingredienti che utilizziamo. Raggiungere l’obiettivo Net Zero al 2050 richiede quindi un forte focus su programmi capaci di sostenere l'evoluzione delle nostre catene di approvvigionamento verso soluzioni più resilienti, responsabili e rigenerative. In questo contesto, Harmony - il nostro pionieristico programma europeo dedicato alla filiera del grano - è una leva strategica. Basato su un patto con agricoltori locali, prevede incentivi legati al rispetto delle buone pratiche contenute nella Carta Harmony, co-sviluppata con gli agricoltori stessi, Ong, esperti agroecologici e tecnici. Alla fine del 2024, il programma contava più di 1.200 agricoltori in 7 Paesi, 59.000 ettari coltivati e aree fiorite per la biodiversità che ospitano 24 milioni di api e 30 specie di farfalle". Oggi, sottolinea, "grazie ad Harmony Ambition 2030, ci impegniamo a supportare l'introduzione di tecniche di agricoltura rigenerativa: un approccio olistico volto a ripristinare il naturale bioritmo dell’ecosistema, favorendo la salute del suolo e la densità dei nutrienti. L’obiettivo è ambizioso: entro il 2030, il 100% del volume di grano necessario per la produzione dei nostri biscotti in Europa sarà coltivato nel rispetto della Carta Harmony Rigenerativa".

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