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Malattie rare: Nicastro (Sigenp) ‘terapie per Alagille meno prurito, più qualità di vita’

(Adnkronos) - “La sindrome di Alagille è una malattia genetica rara e multisistemica. È causata dalla mutazione di un singolo gene, JAG1 o NOTCH2, che determina alterazioni in diversi organi e apparati. L’organo più frequentemente coinvolto è il ...

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Calderone: "Operare con integrità ed equità"

(Adnkronos) - "Con grande entusiasmo ho accettato l'invito ad aprire i lavori di questi due giorni dedicati alla Dirigenza dell'Inps. Questo incontro rappresenta un'opportunità preziosa per riflettere insieme e confrontarsi su cinque valori cardine, che possono fungere da bussola per ogni azione, ...

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Da agroecologia a bioeconomia, da Legambiente 30 idee per rilancio green

(Adnkronos) - Energia, bioeconomia, economia circolare, risorse idriche, agroecologia, velocizzazione degli iter autorizzativi, lotta all’illegalità, rafforzamento dei controlli. Sono i temi al centro del ‘Libro Bianco’ di Legambiente sulla riconversione green ...

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Malattie rare: Nicastro (Sigenp) ‘terapie per Alagille meno prurito, più qualità di vita’

(Adnkronos) - “La sindrome di Alagille è una malattia genetica rara e multisistemica. È causata dalla mutazione di un singolo gene, JAG1 o NOTCH2, che determina alterazioni in diversi organi e apparati. L’organo più frequentemente coinvolto è il fegato, dove si osserva una riduzione dei dotti biliari (duttopenia). Questo provoca una ritenzione della bile, una condizione chiamata colestasi. Tuttavia, la sindrome può interessare anche cuore, reni, occhi, scheletro e altri organi. Per quanto riguarda i bisogni clinici dei bambini con sindrome di Alagille, uno dei problemi principali è il prurito colestatico, spesso molto intenso e invalidante. Questo sintomo ha un forte impatto sulla qualità della vita, sia dei pazienti sia delle loro famiglie. Alla colestasi sono inoltre associati altri disturbi, come il deficit di vitamine liposolubili (A, D, E e K) e la comparsa di xantomi, accumuli di colesterolo nella pelle che possono essere visibili, antiestetici e talvolta deformanti. Una delle più recenti innovazioni terapeutiche per la sindrome di Alagille è odevixibat, un farmaco che inibisce un trasportatore intestinale degli acidi biliari, coinvolto nel cosiddetto circolo enteroepatico. Bloccando questo meccanismo, il farmaco aumenta l’eliminazione degli acidi biliari con le feci e riduce i loro livelli nel sangue. Come dimostrato dallo studio clinico di fase 3 ASSERT, questo porta a una significativa riduzione del prurito colestatico e a un miglioramento della qualità del sonno nei bambini trattati”. Così all’Adnkronos Salute Emanuele Nicastro dell'Epatologia pediatrica e dei trapianti dell'ospedale di Bergamo Asst Papa Giovanni XXIII e Vicepresidente della Sigenp, Società italiana di gastroenterologia epatologia e nutrizione pediatrica. “Il raggiungimento di obiettivi clinici come il controllo del prurito è di importanza fondamentale nella gestione di una malattia cronica come la sindrome di Alagille – spiega Nicastro -. Ridurre il prurito e migliorare il sonno significa diminuire la stanchezza, lo stress familiare e favorire apprendimento, attenzione e benessere psicologico dei bambini. Sebbene esistano anche pazienti adulti, la malattia si manifesta spesso già in età pediatrica con queste caratteristiche”. Un “ulteriore aspetto cruciale è che il prurito severo rappresenta talvolta un’indicazione al trapianto di fegato. Evitare o ritardare il trapianto è particolarmente importante nei bambini con comorbidità cardiache e renali, per i quali un intervento così complesso comporta rischi maggiori” conclude.

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Calderone: "Operare con integrità ed equità"

(Adnkronos) - "Con grande entusiasmo ho accettato l'invito ad aprire i lavori di questi due giorni dedicati alla Dirigenza dell'Inps. Questo incontro rappresenta un'opportunità preziosa per riflettere insieme e confrontarsi su cinque valori cardine, che possono fungere da bussola per ogni azione, decisione e interazione all'interno della comunità nazionale, con particolare riferimento alla vostra organizzazione. Questi valori non sono semplici parole, ma rappresentano la nostra identità collettiva. Attraverso di essi, possiamo costruire un linguaggio comune che favorisca una comprensione condivisa di cosa significhi operare con integrità ed equità”. A dirlo Marina Elvira Calderone, la ministra del Lavoro e delle politiche sociali, nel corso della Conferenza nazionale della Dirigenza Inps, dal titolo ‘La forza dei valori’, svoltasi a Roma. “Oggi e domani prenderà vita il progetto "La Forza dei Valori" - prosegue Calderone - un percorso concepito per e con la Dirigenza dell'Inps. Questi giorni di confronto e di visione strategica permetteranno di chiarire ancora meglio l'identità e le strategie dell'Istituto nel contesto attuale, proiettandolo verso un futuro innovativo e sostenibile, sostenuto da un’agenda che alla base ha l’etica e l’innovazione”. "Sono anche lieta di cogliere l'occasione per fare il punto sulle tante attività che stiamo costruendo insieme. Penso all'implementazione di strumenti come Siisl e Appli, quest'ultimo un assistente virtuale progettato per supportare i giovani nel loro percorso di orientamento formazione e inserimento lavorativo, che rappresenta un passo significativo verso l'inclusione e l'empowerment dei giovani, contribuendo a ridurre il numero di Neet nel nostro Paese". Il mondo del lavoro attraversa un momento particolare: "Viviamo in un’epoca in cui coesistono per la prima volta cinque generazioni al lavoro, e proprio la centralità del lavoro emerge come una priorità nella nostra strategia. È necessario delineare una visione chiara capace di rendere concreti obiettivi di inclusione, incrementare la produttività e migliorare le politiche retributive, affrontando al contempo la sfida del calo demografico. È essenziale rafforzare questa dinamica occupazionale, superando le logiche conflittuali e promuovendo un'alleanza intergenerazionale di competenze". Infine il ministro guarda al futuro: "È un onore per noi intraprendere questo percorso e affrontare insieme le sfide future. Il nostro impegno comune sarà fondamentale per garantire un futuro ricco di opportunità e crescita per tutte le generazioni. In un contesto complesso come quello attuale, lavoro e formazione sono diventati pilastri fondamentali per un nuovo modello di cooperazione e gestione dei flussi migratori. Stiamo costruendo un paradigma operativo che attira l'attenzione a livello internazionale, sottolineando l'importanza del nostro Sistema Paese e della sua capacità di adattarsi ai cambiamenti globali".

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Da agroecologia a bioeconomia, da Legambiente 30 idee per rilancio green

(Adnkronos) - Energia, bioeconomia, economia circolare, risorse idriche, agroecologia, velocizzazione degli iter autorizzativi, lotta all’illegalità, rafforzamento dei controlli. Sono i temi al centro del ‘Libro Bianco’ di Legambiente sulla riconversione green dell’industria italiana: 30 proposte per otto settori chiave con sei pilastri per rilanciare la manifattura italiana e renderla più competitiva e sostenibile. Un obiettivo: “dare gambe” al Clean Industrial Deal Made in Italy, fondato su lotta alla crisi climatica, innovazione e competitività. Per farlo, è necessario accelerare il passo avendo come come pilastri la decarbonizzazione, la circolarità, l’innovazione, la legalità, nuova occupazione green e inclusione. In questo quadro dunque, l’Italia, deve “colmare ritardi e vuoti normativi, superando iter troppo lenti e burocratici, alti costi energetici e il mancato rispetto delle norme ambientali, tutti ostacoli non tecnologici che ad oggi ne frenano il pieno sviluppo”. In particolare, spiega Legambiente, bisogna spingere sull’applicazione e il rispetto delle norme ambientali, come evidenziato anche dalla Commissione Ue nel suo recente riesame dell’attuazione delle politiche ambientali, che “possono far risparmiare all’economia europea ben 180 miliardi di euro annui (circa l’1% del Pil Ue)”. “Il Clean Industrial Deal è un’opportunità che l’Italia non deve assolutamente sprecare per varare una politica industriale all’altezza della sfida climatica e per far ridurre alle imprese i costi dell’energia, evitando, però, la pericolosa scorciatoia della deregulation ambientale”, ha evidenziato Stefano Ciafani, presidente nazionale di Legambiente, intervenuto stamattina alla terza edizione del forum ‘L’Italia in cantiere. Un clean industrial deal made in Italy’. “Investire in un’ambiziosa politica industriale significa favorire la competitività delle imprese, facendo occupare dall’Italia, prima degli altri Paesi, l’esponenziale mercato globale delle tecnologie green”, ha affermato, sottolineando che “con questo spirito abbiamo deciso di scrivere il nostro ‘Libro bianco’, pensato come un vero e proprio piano industriale per l’Italia, indirizzando delle proposte a governo e Parlamento e raccontando, con l’esperienza dei tanti campioni nazionali della transizione ecologica, quello che il Paese sta già facendo”.

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