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Farmaci, Olivotto (UniFi): "Mavacamten riduce ostruzione cardiomiopatia ipertrofica"

(Adnkronos) - "Mavacamten è stato sviluppato per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica, e in Italia sarà rimborsabile proprio per questa indicazione. Il farmaco agisce a livello molecolare in modo molto mirato: interviene sui meccanismi che, in queste forme genetiche di cardiomiopatia, determinano l’ostruzione all’efflusso del ventricolo sinistro. Riducendo questa ostruzione – che è la causa principale dei sintomi – il farmaco migliora in modo significativo la qualità di vita dei pazienti. Questo dato emerge sia dagli studi clinici sia dalla nostra esperienza diretta. Mavacamten aumenta la capacità di esercizio, riduce in modo evidente l’ipertrofia del cuore e migliora anche il profilo dei biomarcatori che misurano lo stato di compenso cardiaco". Così all’Adnkronos Salute, Iacopo Olivotto, professore ordinario di Cardiologia e direttore Cardiologia pediatrica Aou Meyer di Firenze; direttore Servizio Cardiomiopatie Aou Careggi di Firenze, durante l’annuncio – oggi a Roma – dell’approvazione di Aifa alla rimborsabilità di mavacamten per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (Cmio) sintomatica (classe II-III secondo la classificazione NYHA) in pazienti adulti nei quali la terapia standard risulta insufficiente. La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è una malattia "genetica che può manifestarsi a qualsiasi età: in genere viene diagnosticata tra i 30 e i 50 anni, ma può colpire anche bambini e anziani. In questa condizione – spiega Olivotto - il cuore è ispessito in modo anomalo e, oltre all’ipertrofia, è presente un’ostruzione che ostacola l’uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Il risultato è che il cuore deve lavorare a pressioni molto elevate, un po' come se ci fosse una valvola ristretta, anche se l’ostruzione è in realtà sotto la valvola. Questo meccanismo può favorire aritmie anche gravi e, soprattutto, determina una limitazione funzionale importante, che pesa molto sulla vita quotidiana, sociale e lavorativa, soprattutto nei pazienti più giovani e attivi". La prognosi complessiva è generalmente buona, ma la malattia comporta una morbidità significativa: episodi di fibrillazione atriale, ricoveri, necessità di dispositivi cardiaci e una qualità di vita spesso compromessa. Finora era, di fatto, una patologia 'orfana': gli strumenti terapeutici a disposizione erano limitati e in molti casi insufficienti. Mavacamten sembra finalmente colmare questa lacuna. La risposta clinica, nella maggior parte dei pazienti, è nettamente superiore rispetto ai trattamenti tradizionali" conclude.

Infortuni, Consulenti lavoro: con dl Sicurezza più incentivi e risorse a imprese studenti e superstiti

(Adnkronos) - Uno strumento per superare la frammentazione degli obblighi dichiarativi in capo ai datori di lavoro e una semplificazione significativa dei flussi informativi. Sono alcuni degli effetti del potenziamento della piattaforma Siisl, previsto dal decreto legge n.159/2025, secondo il Consiglio nazionale dell’ordine dei consulenti del lavoro, ascoltato in audizione al Senato sul decreto lo scorso 12 novembre. Nel documento, depositato oggi in Parlamento e contenente le osservazioni della categoria, si sottolinea grande soddisfazione per il provvedimento, che rappresenta un passo importante verso una nuova stagione della cultura della sicurezza, più moderna, digitale e integrata. Forte apprezzamento, dunque, viene espresso per l’ammodernamento del mercato del lavoro attraverso la pubblicazione delle offerte sul Siisl, da parte dei datori di lavoro che richiedono benefici contributivi e delle agenzie per il lavoro, e l’utilizzo della piattaforma come canale d’invio delle comunicazioni obbligatorie. “Un passo fondamentale verso la costruzione di un sistema basato sull’evidenza, nel quale le decisioni pubbliche e private possono poggiare su basi documentali solide e non contestabili”, si legge nel documento. Secondo la categoria, la produzione di dati affidabili e interoperabili costituisce un presidio di legalità, trasparenza e correttezza amministrativa, con effetti benefici sulle politiche del lavoro. Positivi, inoltre, l’ampliamento della tutela assicurativa agli studenti impegnati in percorsi di formazione scuola-lavoro (con l’estensione della copertura assicurativa anche agli incidenti in itinere) e la previsione di risorse ingenti e programmate su un orizzonte pluriennale, che consente di superare l’approccio frammentato del passato. Bene anche l’inserimento di misure per contrastare le molestie e le violenze nei luoghi di lavoro, che ampliano il concetto di salute anche alla sfera psicosociale. Ma affinché la riforma possa dispiegare a pieno i suoi effetti è necessaria, secondo i consulenti, un’attuazione tempestiva dei decreti attuativi e degli accordi Stato-Regioni; il coinvolgimento effettivo delle parti sociali e degli Ordini professionali, in particolare nei processi formativi e nella definizione delle misure di prevenzione; e un coordinamento unitario tra Ispettorato del Lavoro, Inail, Regioni e Carabinieri, con interoperabilità dei sistemi informatici e condivisione delle banche dati

A2a, nei 9 mesi ricavi a 10.170 milioni (+12%), utile netto di 581 milioni

(Adnkronos) - A2a archivia i primi nove mesi dell'anno con ricavi a 10.170 milioni di euro: +12% rispetto ai primi nove mesi del 2024 in seguito al consolidamento della società Duereti e all’aumento dei prezzi all’ingrosso delle commodities energetiche. L'utile netto è di 581 milioni di euro, in riduzione del 19% rispetto all’analogo periodo del 2024 (713 milioni di euro). Al netto del solo effetto relativo alla normalizzazione dell’idraulicità, l’utile netto è in riduzione del 7%. (segue) A2A, RISULTATI AL 30 SETTEMBRE 2025 Accelerano gli investimenti a favore della transizione ecologica Si conferma la solidità dei risultati economici e patrimoniali Migliora significativamente la posizione finanziaria netta Nasce A2A Life Ventures, la nuova società di open innovation integrata del Gruppo  Investimenti organici pari a 1.037 milioni di euro (+15% rispetto all’anno precedente) principalmente finalizzati al potenziamento ed efficientamento delle reti di distribuzione elettrica e all’aumento della flessibilità degli impianti di generazione, nonché alla crescita dei business in ambito Circular Economy  Margine Operativo Lordo a 1.729 milioni di euro (-4% rispetto ai primi nove mesi del 2024), a seguito prevalentemente della normalizzazione della produzione idroelettrica. Al netto di tale effetto, l’EBITDA è in crescita del 3%.  EBITDA da attività regolate al 30%1 (24% a settembre 2024) grazie anche al positivo contributo della nuova società di distribuzione elettrica Duereti.   Posizione Finanziaria Netta a 5.317 milioni di euro (5.835 milioni di euro al 31 dicembre 2024), grazie ad un flusso di cassa operativo che ha garantito la copertura degli investimenti e dei dividendi, nonché agli incassi da asset disposal. Rapporto PFN/EBITDA, pari a 2,4x (2,5x al 31 dicembre 2024).  Si consolida la crescita della customer base del segmento libero mass market elettricità, in aumento del 7% rispetto ai primi nove mesi del 2024.  Costituita A2A Life Ventures, la prima società in Italia creata da una corporate per integrare in modo sinergico tutte le leve di open innovation, con l’obiettivo di sviluppare e testare soluzioni concrete digitali, fisiche e basate sull’AI, all’interno di A2A e poi sul mercato esterno.  Sottoscritto con ERG un Power Purchase Agreement (PPA) di energia rinnovabile della durata di 15 anni che, a partire dal 1° gennaio 2027, garantirà ad A2A circa 2,7 TWh di energia eolica. Questa fornitura soddisferà il fabbisogno di circa 41 mila famiglie, per complessive 74 kt/anno di CO2 evitata.L’EBITDA regolato include la distribuzione elettrica, la distribuzione gas, il ciclo idrico, il teleriscaldamento e la parte regolata di raccolta e trattamento rifiuti Questi gli altri punti principali del bilancio al 30 settembre esaminato dal cda. Il Margine Operativo Lordo è di 1.729 milioni di euro (-4% rispetto ai primi nove mesi del 2024), a seguito prevalentemente della normalizzazione della produzione idroelettrica. Al netto di tale effetto, l’Ebitda è in crescita del 3%. L'Ebitda da attività regolate è al 30% (24% a settembre 2024) grazie anche al positivo contributo della nuova società di distribuzione elettrica Duereti. Gli investimenti organici sono pari a 1.037 milioni di euro (+15% rispetto all’anno precedente) principalmente finalizzati al potenziamento ed efficientamento delle reti di distribuzione elettrica e all’aumento della flessibilità degli impianti di generazione, nonché alla crescita dei business in ambito Circular Economy. La Posizione Finanziaria Netta è di 5.317 milioni di euro (5.835 milioni di euro al 31 dicembre 2024), grazie ad un flusso di cassa operativo che ha garantito la copertura degli investimenti e dei dividendi, nonché agli incassi da asset disposal. Rapporto PFN/EBITDA, pari a 2,4x (2,5x al 31 dicembre 2024). A2a segnala poi che ''Si consolida la crescita della customer base del segmento libero mass market elettricità, in aumento del 7% rispetto ai primi nove mesi del 2024''. e sottolinea che è stata Costituita'' A2A Life Ventures, la prima società in Italia creata da una corporate per integrare in modo sinergico tutte le leve di open innovation, con l’obiettivo di sviluppare e testare soluzioni concrete digitali, fisiche e basate sull’AI, all’interno di A2A e poi sul mercato esterno'' cosi com è stato sottoscritto con ERG un ''Power Purchase Agreement (PPA) di energia rinnovabile della durata di 15 anni che, a partire dal 1° gennaio 2027, garantirà ad A2A circa 2,7 TWh di energia eolica. Questa fornitura soddisferà il fabbisogno di circa 41 mila famiglie, per complessive 74 kt/anno di CO2 evitata''.

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