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Cos'è la Sla, la malattia dell'attore di Grey's Anatomy Eric Dane

(Adnkronos) - Eric Dane era uno dei volti noti che aveva rotto il silenzio sulla sua malattia. La Sla, la più frequente delle malattie del motoneurone, è una patologia neurodegenerativa progressiva che colpisce le cellule nervose responsabili del controllo dei muscoli volontari ed esordisce in modo subdolo, solitamente fra i 60 e i 75 anni. Per la star del medical drama 'Grey's Anatomy', morto a 53 anni, la diagnosi era però arrivata prima. Lo aveva rivelato al mondo ad aprile 2025. E a settembre dello stesso anno l'associazione Als Network aveva deciso di riconoscergli il premio 'Advocate of the Year' per il suo "straordinario impegno nel sensibilizzare" sulla malattia "e sostenere le persone affette da Sla", sfruttando "la sua visibilità pubblica" per amplificarne le voci e "promuovere la ricerca", bisognosa di risorse e finanziamenti. La malattia che ha colpito l'attore Eric Dane è nota anche come malattia di Charcot, dal cognome del neurologo francese che per primo la descrisse intorno al 1860. Ma viene chiamata anche malattia di Lou Gehrig (leggenda del baseball americano, la cui patologia fu portata all'attenzione pubblica nel 1939). Nomi diversi per una malattia che ha più 'facce'. Basti pensare ai primi segnali che dà: sono vari e aspecifici e vanno da una debolezza muscolare che può colpire un arto o anche il viso, crampi e movimenti involontari dei muscoli, alterazioni nella voce, a rigidità e contrazioni, movimenti limitati. La malattia, si spiega in diversi focus tra cui quello pubblicato dall'Istituto Humanitas sul suo sito, inizia a manifestarsi quando la perdita dei motoneuroni danneggiati non riesce più a essere compensata dalla presenza dei neuroni superstiti: si arriva così a una progressiva perdita di forza dei muscoli. Nei casi più gravi si può arrivare gradualmente a una paralisi respiratoria, per cui bisogna intervenire con ventilazione meccanica. Secondo i dati, ricordati sia da Aisla (l'associazione punto di riferimento per i pazienti con Sla in Italia) che dai neurologi della Sin (Società italiana di neurologia) la Sla viaggia ogni anno al ritmo di circa 3 nuove diagnosi ogni 100.000 abitanti e ha una prevalenza di circa 10 casi su 100.000 abitanti. Sulla base di questi numeri l'Organizzazione mondiale della sanità (Oms) la inserisce fra le malattie rare. In Italia si stimano circa 5.000-6.000 malati. Ancora oggi, seppure molto meno, il sesso maschile ha un'incidenza maggiore di quello femminile, rilevano gli esperti. Sono stati studiati molti fattori di rischio ambientali in associazione alla Sla, dal fumo di sigaretta all'attività fisica intensa (sportiva o lavorativa), dall'esposizione a metalli pesanti, pesticidi o solventi ai traumi generali. Oltre ovviamente alla predisposizione genetica. Ma le cause della malattia, ricorda l'Aisla, sono ancora sconosciute. Negli ultimi anni è stato riconosciuto un ruolo sempre più importante alla genetica, come possibile fattore causale o predisponente. La Sla è infatti per lo più considerata una patologia sporadica (85-90% dei casi), sebbene esistano forme familiari (10-15% dei casi). Cosa ha finora rilevato la ricerca sul Dna? A oggi, riepiloga la Sin, si conoscono 4 geni maggiori coinvolti (Sod1, Tardbp, Fus, c9orf72) e numerosi geni minori. Le mutazioni identificate sono responsabili di circa il 60% dei casi familiari e circa il 12% dei casi sporadici. Recentemente, grazie allo studio dei dati derivanti dai registri di popolazione, sono stati definiti diversi fenotipi di malattia, dalla Sla classica, alla forma bulbare pura, alla sclerosi laterale primaria (o malattia del I motoneurone), alla atrofia muscolare progressiva (o malattia del II motoneurone), fino alla forma denominata 'flail arm syndrome' (sindrome dell'uomo nel barile), alla 'flail leg syndrome' (sindrome delle gambe flaccide), alla Sla monomelica. Sempre nelle ultime 2 decadi è emerso il ruolo dei deficit cognitivi, che sono presenti in una quota fino al 50% dei casi, dalla demenza fronto-temporale classica (10-15% dei casi) alle forme comportamentali. Si fa strada un concetto nuovo: quello dello 'spettro di malattia', in un continuum tra forme motorie pure e forme cognitive pure. Per la malattia che ha colpito l'interprete di Mark Sloan in 'Grey's Anatomy' e Cal Jacobs in 'Euphoria', l'aspettativa di vita dall'esordio dei sintomi è mediamente di 3-5 anni, ma il decorso varia da paziente a paziente. La diagnosi, spiegano i neurologi, risulta complessa ed è tuttora da considerarsi clinica, sebbene ci siano "alcuni importanti contributi" dalla neurofisiologia e dalle tecniche di neuroimaging (tecniche avanzate di risonanza magnetica nucleare o dell'utilizzo della Pet cerebrale). Attualmente non esistono terapie farmacologiche in grado di arrestare il decorso della Sla. Nel tempo la malattia immobilizza la persona colpita, impedendole di compiere funzioni importanti, come parlare, deglutire e respirare. "Ma non fa perdere la capacità di pensare, di provare emozioni e di condividere con gli altri la propria esperienza di vita", si ricordava appena un paio di giorni fa in una nota diffusa dalla Fondazione Arisla per la pubblicazione del nuovo Bando di finanziamento di progetti di ricerca sulla Sla. La Fondazione ribadiva l'urgenza di investire in studi sulla malattia, per la quale al momento l'unico farmaco approvato per il trattamento in Italia è il riluzolo (in grado di rallentare il decorso della malattia di alcuni mesi, evidenziano i neurologi), a cui si è aggiunto il tofersen per persone con Sla associata alla mutazione nel gene Sod1. Il supporto di ausili tecnologici, la maggiore consapevolezza dei bisogni dei pazienti e la creazione di centri clinici specializzati hanno dato un contributo al miglioramento della qualità di vita dei pazienti, ma c'è ancora tanta strada da fare. Gli specialisti guardano alla ricerca e all'impulso che ha avuto negli ultimi anni: gli studi sulla genetica, ricorda la Sin, stanno rivelando un numero sempre più importante di geni associati alla Sla e sono in corso progetti volti all'identificazione dei marcatori diagnostici e prognostici, dagli 'staging systems' ai marcatori sierici e liquorali come i neurofilamenti, o le tecniche di neuroimaging. Accanto a questi filoni di, sono attivi anche trial terapeutici con farmaci, tecniche innovative e approcci di terapie cellulari.

Austria Tourism, alle Olimpiadi per promuovere la regione confinante destinazione top

(Adnkronos) - "Abbiamo sempre una Austria House quando ci sono le Olimpiadi, l'ultima volta è stata l'estate scorsa a Parigi per i Giochi estivi. Per noi è la piattaforma perfetta per promuovere al meglio l'Austria specialmente a livello internazionale, e non solo in Italia che rappresenta uno dei nostri primi cinque mercati di riferimento, e continua a crescere, ma anche per gli operatori internazionali". Ad affermarlo è Astrid Steharnig-Staudinger, Managing Director di Austria Tourism, l'ente di promozione turistica del paese, presente nei giorni scorsi a Cortina d'Ampezzo, per presentare la Austria House, un luogo di incontro, di ospitalità e di eccellenza che durante le Olimpiadi accoglie atleti e ospiti. "Con questa struttura - sottolinea - vogliamo mostrare che siamo una destinazione top per gli sport invernali ma anche per le eccellenze culinarie e l'ospitalità. Qui abbiamo 60 stakeholders da 50 paesi, tutti mercati importanti per noi, dagli Stati Uniti all'Australia, passando per la Cina. L'interesse, quindi, è davvero molto alto e non c'è mai stato un coinvolgimento politico a un livello come questo, con la presenza delle massime cariche del governo austriaco". Austria House, quindi, è soprattutto un luogo dove mostrare quanto di meglio ha da offrire l'Austria e in particolare la regione confinante con questa area delle Dolomiti, l'Osttirol. "Il nostro Tirolo orientale - spiega - è connesso molto bene con l'area di Cortina e in occasione dei Giochi Olimpici invernali vogliamo promuoverlo, anche perché rappresenta una di quelle 'gemme nascoste' che in Austria stiamo facendo conoscere con una nuova campagna di comunicazione. Questa parte di Tirolo, infatti, non è molto conosciuta ma è meravigliosa e non sovraffollata; rappresenta un ottimo esempio di come si possa trovare un equilibrio nel turismo anche rispetto alla sostenibilità. Sicuramente è una regione che avrà benefici dalle Olimpiadi, anche ospitando eventi collaterali. Abbiamo anche un bus brandizzato, che si muove attraverso Cortina offrendo un altro piccolo contributo alla promozione". "Lienz - prosegue - rappresenta un esempio perfetto di destinazione per tutto l'anno, con la sua natura incontaminata: per l'inverno e gli sport sulla neve, ma anche per l'estate. E proprio la destagionalizzazione, il turismo 365 giorni all'anno, è uno dei punti chiave della nostra nuova campagna di promozione. E' un luogo dove si possono trascorrere vacanze bellissime, anche con attività avventurose, dall'hiking all'ice bathing. E' un territorio molto autentico e sostenibile, che invita allo slow travel, che è un nuovo trend anche per le nuove generazioni. Quindi penso che anche per un target giovane questa parte di Austria è, appunto, una vera gemma". E c'è soddisfazione per il record di turisti registrato nel 2025 in tutto il paese. "Il turismo in Austria sta crescendo molto: lo scorso anno abbiamo avuto il numero più alto di sempre con 157 milioni di pernottamenti, nonostante il livello dell'inflazione e dei prezzi. Anche mercati come quello statunitense sono cresciuti entrando per la prima volta nei primi dieci, pure per l'inverno. Sta tornando anche la Cina, dopo il Covid, anche grazie a buone connessioni di voli, così come i paesi arabi", osserva Astrid Steharnig-Staudinger. "L'Italia rappresenta, appunto, il quinto mercato di riferimento per noi - ricorda la Managing Director di Austria Tourism - e cresce del 3%, abbiamo avuto 2,8 milioni di pernottamenti dall'Italia. E' un mercato che continua a crescere, soprattutto in estate ma se prima era un turismo soprattutto culturale diretto verso Vienna e Salisburgo, ora è legato molto anche alla natura, ad attività come hiking, in particolare nelle zone vicine al confine come la Carinzia e appunto il Tirolo orientale". Il 2026 sarà un anno molto intenso per Austria Tourism e le sue attività di promozione. "Ora abbiamo le Olimpiadi, poi - aggiunge la Managing Director - ospiteremo l'Eurovision Song Contest a Vienna a maggio. Per noi sono piattaforme enormi, avremo più di cento rappresentanti di media. Poi abbiamo chef stellati, che hanno avuto il riconoscimento Michelin lo scorso anno, e vogliamo anche posizionare l'Austria come destinazione gastronomica. Abbiamo ottimi locali, non solo per il fine dining ma anche trattorie e ristorantini dove si mangia molto bene". "Quest'anno abbiamo avuto una campagna, ad esempio, che univa l'arte alla gastronomia, chiamata 'Arte culinaria', che combina artista e chef in eventi flagship da New York alla Spagna, e che toccherà anche l'Italia. Anche nella città di Vienna il focus del 2026 è il food, che è un ottimo attrattore turistico nella bassa stagione, durante la quale abbiamo già il 23% di presenze. Sicuramente il binomio tra natura ed eccellenze gastronomiche è vincente", assicura. Poi c'è il grande tema della destagionalizzazione. "Abbiamo lanciato questa nostra nuova campagna - ribadisce - che mira a promuovere il turismo 365 giorni all'anno: non promuoviamo più estate e inverno separatamente, mostrando ad esempio immagini di stagioni diverse e opposte. Abbiamo cambiato il modo di comunicare, ad esempio non mostriamo più immagini di paesaggi, che si trovano in molti paesi, ma puntiamo piuttosto alle emozioni, così mostriamo volti espressivi e sorridenti. Ed effettivamente abbiamo avuto molto successo con questa campagna. Scriviamo la parola 'Lebens-gefuhl' per promuovere l'Austria in tutto il mondo ma senza più tradurla. L'idea - conclude - è di trasmettere il messaggio che devi venire in Austria per sentire l'Austria, e per sentirti a casa, qualcosa che non puoi sperimentare in un altro paese".

Rifiuti, Piunti (Conou): "Italia eccellenza globale in economia circolare oli minerali usati"

(Adnkronos) - L’olio minerale usato è un rifiuto pericoloso che se smaltito in modo scorretto può essere altamente inquinante: versato nel terreno avvelena la falda acquifera, disperso in acqua forma una pellicola impermeabile che impedisce lo scambio di ossigeno con danni alla vita acquatica, se bruciato in modo improprio rilascia inquinanti. In Italia viene, però, raccolto al 100%, riportato a nuova vita e trasformato, principalmente, in nuove basi lubrificanti grazie ad un modello di economia circolare che funziona e che rappresenta un’eccellenza globale osservata anche all’estero per la sua efficacia. A raccontare la filiera del riciclo degli oli esausti è all’Adnkronos Riccardo Piunti, presidente del Conou, Consorzio Nazionale per la Gestione, Raccolta e Trattamento degli Oli Minerali Usati. “Il ciclo degli oli minerali usati in Italia è il più virtuoso che ci sia nel mondo: è un'eccellenza sia a livello europeo sia rispetto ad altri Paesi occidentali come gli Stati Uniti. In Italia raccogliamo la totalità degli oli minerali usati (190mila tonnellate all’anno) e li rigeneriamo per il 98%. I dati complessivi di altri Paesi non sono altrettanto brillanti: in Europa la raccolta copre l'80% del raccoglibile, il che significa che c'è un 20% che non si sa bene che fine faccia, e di questo 80% ne viene rigenerato solo il 60%. Negli Stati Uniti, l'olio raccolto arriva a circa l'80%, di questo solo il 50% viene rigenerato”, rimarca Piunti. Un risultato ottenuto grazie ad una filiera che funziona. Qualche dato dall’ultimo report di Sostenibilità: il Consorzio, nel 2024 ha recuperato 188mila tonnellate di oli usati con circa 6907 conferimenti (operazioni) con autobotte, risultato delle attività di raccolta dei 58 Concessionari che hanno ritirato il rifiuto presso circa 103mila produttori e siti in tutto il Paese. Queste 188mila tonnellate sono state poi cedute in maggior parte alle tre raffinerie di rigenerazione; solo una parte (2.400) è stata destinata a termovalorizzazione mentre un quantitativo minimo di circa 200 tonnellate è stato avviato a termodistruzione a un inceneritore autorizzato. Un ciclo che funziona, con vantaggi di natura sia economica che ambientale. “Noi recuperiamo da un rifiuto pericoloso circa 120 milioni di euro l'anno di prodotti nobili, cioè di basi lubrificanti riutilizzabili, di bitumi e di gasoli - sottolinea Piunti - Dal punto di vista ambientale risparmiamo emissioni per oltre il 40% della CO2 (90mila tonnellate di CO2 equivalente evitate) e il 90% di tutti gli altri inquinanti, mediamente, che altrimenti produrremo lavorando con la materia prima vergine”. Sul fronte economico-sociale, nel 2024 il sistema Conou ha, poi, generato un impatto diretto di oltre 73,4 milioni di euro, occupando oltre 1.850 persone.

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