Cos'è la Sla, la malattia dell'attore di Grey's Anatomy Eric Dane

(Adnkronos) - Eric Dane era uno dei volti noti che aveva rotto il silenzio sulla sua malattia. La Sla, la più frequente delle malattie del motoneurone, è una patologia neurodegenerativa progressiva che colpisce le cellule nervose responsabili del controllo dei muscoli volontari ed esordisce in modo subdolo, solitamente fra i 60 e i 75 anni. Per la star del medical drama 'Grey's Anatomy', morto a 53 anni, la diagnosi era però arrivata prima. Lo aveva rivelato al mondo ad aprile 2025. E a settembre dello stesso anno l'associazione Als Network aveva deciso di riconoscergli il premio 'Advocate of the Year' per il suo "straordinario impegno nel sensibilizzare" sulla malattia "e sostenere le persone affette da Sla", sfruttando "la sua visibilità pubblica" per amplificarne le voci e "promuovere la ricerca", bisognosa di risorse e finanziamenti. La malattia che ha colpito l'attore Eric Dane è nota anche come malattia di Charcot, dal cognome del neurologo francese che per primo la descrisse intorno al 1860. Ma viene chiamata anche malattia di Lou Gehrig (leggenda del baseball americano, la cui patologia fu portata all'attenzione pubblica nel 1939). Nomi diversi per una malattia che ha più 'facce'. Basti pensare ai primi segnali che dà: sono vari e aspecifici e vanno da una debolezza muscolare che può colpire un arto o anche il viso, crampi e movimenti involontari dei muscoli, alterazioni nella voce, a rigidità e contrazioni, movimenti limitati. La malattia, si spiega in diversi focus tra cui quello pubblicato dall'Istituto Humanitas sul suo sito, inizia a manifestarsi quando la perdita dei motoneuroni danneggiati non riesce più a essere compensata dalla presenza dei neuroni superstiti: si arriva così a una progressiva perdita di forza dei muscoli. Nei casi più gravi si può arrivare gradualmente a una paralisi respiratoria, per cui bisogna intervenire con ventilazione meccanica. Secondo i dati, ricordati sia da Aisla (l'associazione punto di riferimento per i pazienti con Sla in Italia) che dai neurologi della Sin (Società italiana di neurologia) la Sla viaggia ogni anno al ritmo di circa 3 nuove diagnosi ogni 100.000 abitanti e ha una prevalenza di circa 10 casi su 100.000 abitanti. Sulla base di questi numeri l'Organizzazione mondiale della sanità (Oms) la inserisce fra le malattie rare. In Italia si stimano circa 5.000-6.000 malati. Ancora oggi, seppure molto meno, il sesso maschile ha un'incidenza maggiore di quello femminile, rilevano gli esperti. Sono stati studiati molti fattori di rischio ambientali in associazione alla Sla, dal fumo di sigaretta all'attività fisica intensa (sportiva o lavorativa), dall'esposizione a metalli pesanti, pesticidi o solventi ai traumi generali. Oltre ovviamente alla predisposizione genetica. Ma le cause della malattia, ricorda l'Aisla, sono ancora sconosciute. Negli ultimi anni è stato riconosciuto un ruolo sempre più importante alla genetica, come possibile fattore causale o predisponente. La Sla è infatti per lo più considerata una patologia sporadica (85-90% dei casi), sebbene esistano forme familiari (10-15% dei casi). Cosa ha finora rilevato la ricerca sul Dna? A oggi, riepiloga la Sin, si conoscono 4 geni maggiori coinvolti (Sod1, Tardbp, Fus, c9orf72) e numerosi geni minori. Le mutazioni identificate sono responsabili di circa il 60% dei casi familiari e circa il 12% dei casi sporadici. Recentemente, grazie allo studio dei dati derivanti dai registri di popolazione, sono stati definiti diversi fenotipi di malattia, dalla Sla classica, alla forma bulbare pura, alla sclerosi laterale primaria (o malattia del I motoneurone), alla atrofia muscolare progressiva (o malattia del II motoneurone), fino alla forma denominata 'flail arm syndrome' (sindrome dell'uomo nel barile), alla 'flail leg syndrome' (sindrome delle gambe flaccide), alla Sla monomelica. Sempre nelle ultime 2 decadi è emerso il ruolo dei deficit cognitivi, che sono presenti in una quota fino al 50% dei casi, dalla demenza fronto-temporale classica (10-15% dei casi) alle forme comportamentali. Si fa strada un concetto nuovo: quello dello 'spettro di malattia', in un continuum tra forme motorie pure e forme cognitive pure. Per la malattia che ha colpito l'interprete di Mark Sloan in 'Grey's Anatomy' e Cal Jacobs in 'Euphoria', l'aspettativa di vita dall'esordio dei sintomi è mediamente di 3-5 anni, ma il decorso varia da paziente a paziente. La diagnosi, spiegano i neurologi, risulta complessa ed è tuttora da considerarsi clinica, sebbene ci siano "alcuni importanti contributi" dalla neurofisiologia e dalle tecniche di neuroimaging (tecniche avanzate di risonanza magnetica nucleare o dell'utilizzo della Pet cerebrale). Attualmente non esistono terapie farmacologiche in grado di arrestare il decorso della Sla. Nel tempo la malattia immobilizza la persona colpita, impedendole di compiere funzioni importanti, come parlare, deglutire e respirare. "Ma non fa perdere la capacità di pensare, di provare emozioni e di condividere con gli altri la propria esperienza di vita", si ricordava appena un paio di giorni fa in una nota diffusa dalla Fondazione Arisla per la pubblicazione del nuovo Bando di finanziamento di progetti di ricerca sulla Sla. La Fondazione ribadiva l'urgenza di investire in studi sulla malattia, per la quale al momento l'unico farmaco approvato per il trattamento in Italia è il riluzolo (in grado di rallentare il decorso della malattia di alcuni mesi, evidenziano i neurologi), a cui si è aggiunto il tofersen per persone con Sla associata alla mutazione nel gene Sod1. Il supporto di ausili tecnologici, la maggiore consapevolezza dei bisogni dei pazienti e la creazione di centri clinici specializzati hanno dato un contributo al miglioramento della qualità di vita dei pazienti, ma c'è ancora tanta strada da fare. Gli specialisti guardano alla ricerca e all'impulso che ha avuto negli ultimi anni: gli studi sulla genetica, ricorda la Sin, stanno rivelando un numero sempre più importante di geni associati alla Sla e sono in corso progetti volti all'identificazione dei marcatori diagnostici e prognostici, dagli 'staging systems' ai marcatori sierici e liquorali come i neurofilamenti, o le tecniche di neuroimaging. Accanto a questi filoni di, sono attivi anche trial terapeutici con farmaci, tecniche innovative e approcci di terapie cellulari.

Da Cortina a Lienz per scoprire la seconda 'perla delle Dolomiti', sostenibile e slow

(Adnkronos) - Con Cortina condivide l'appellativo di 'Perla delle Dolomiti', a separarle la catena delle Alpi Carniche e poco meno di 80 chilometri di strada. E se la destinazione più glamour della montagna italiana in questi giorni è al centro della ribalta internazionale con i Giochi Olimpici Invernali, anche Lienz ha trovato il suo spazio in questo palcoscenico globale. Disponibilità di camere, prezzi più bassi ma soprattutto un territorio che, sul versante austriaco, non ha nulla da invidiare a mete più blasonate. Questa cittadina di circa 12.000 abitanti, a 673 metri sul livello del mare, è il capoluogo del Tirolo orientale, l'Osttirol, che si estende dagli Alti Tauri alle Dolomiti, come exclave dello Stato federale del Tirolo. Proprio questa sua posizione ai margini rispetto alle località tirolesi più frequentate l'ha resa meno conosciuta, ma al tempo stesso anche un luogo dove il turismo è slow e sostenibile e dove la parola overtourism non è mai stata pronunciata. E, per questo, tutta da scoprire, magari tra una gara e l'altra delle Olimpiadi Milano-Cortina. Lienz è facilmente raggiungibile dalla Val Pusteria, a circa 38 km dal confine italiano. Subito dopo San Candido, infatti, si lascia l'Alto Adige per entrare nel Tirolo orientale, che conta 33 comuni e 266 cime che raggiungono i tremila metri, soprattutto nel Parco nazionale degli Alti Tauri, intorno al Großvenediger e al Großglockner. Ed è qui che, con i suoi 3.798 metri, si erge la montagna più alta di tutta l'Austria. Un versante sempre soleggiato che la rende una meta appetibile per gli amanti dello sci alpino in primis ma anche per tante altre attività outdoor, dalle ciaspole alla mountain bike, fino all'arrampicata sul ghiaccio. O quelle più 'cool', come il winter hiking, che si può praticare nella vicina Kartitsch, trasformata nel primo villaggio austriaco per trekking sulla neve, o l'ice bathing, con immersione nel lago Tristacher a 3 gradi, considerata un toccasana per il sistema immunitario, oppure il forest bathing, per una esperienza sensoriale nella natura concentrati nel proprio benessere. Lienz è anche il punto d’arrivo di una delle piste ciclabili più amate e famose tra le Dolomiti: la San Candido-Lienz, un percorso facile che costeggia per circa quaranta chilometri il corso del fiume Drava e si snoda attraverso uno dei tratti più spettacolari della Val Pusteria. Storicamente, il Tirolo Orientale ha seguito un percorso diverso rispetto al Tirolo settentrionale, da cui è separato dall'Italia e dal Salisburghese. Fu dominio dei Conti di Gorizia, che diedero a Lienz l'aspetto attuale. La loro residenza, il Castello di Bruck, nella zona ovest della città, è uno dei monumenti più importanti e visitati della zona: vanta una bellissima cappella con affreschi del XV secolo, un'esposizione permanente dedicata al pittore di fama mondiale Albin Egger-Lienz e una torre da cui si gode una fantastica vista sulle montagne. Il Castello offre anche un ricco programma culturale con concerti e laboratori per bambini. Il cuore del centro storico è l’Hauptplatz, la piazza-salotto della città, dove domina il Castello di Liebburg, edificio seicentesco le cui torri sono ornate con caratteristiche cupole a cipolla, oggi sede del municipio. Qui, in estate, quando la neve caduta copiosa si scioglie, decorazioni floreali e addirittura palme creano un'atmosfera decisamente meridionale; del resto, Lienz è la città più soleggiata del Tirolo. Dalla piazza principale ci si può inoltrare nelle stradine pittoresche del centro storico, ornate da coloratissime case, su cui si affacciano caffè, ristoranti e negozi che espongono ancora numerose insegne in ottone, tipiche della zona, che anticamente venivano fabbricate proprio qui. Numerose e antiche le chiese della città. Su tutte, la parrocchiale di Sant'Andrea, in stile gotico, che si erge su una chiesa paleocristiana. Ospita la tomba di Leonhard, l'ultimo conte di Gorizia: solo dopo la sua morte l'Osttirol entrò a far parte dell'Impero Asburgico e quindi del Tirolo. Altre tombe importanti, con affreschi colorati, si trovano nelle mura perimetrali. Ma la vera attrazione è la cappella commemorativa adiacente, costruita all'inizio degli anni Venti e affrescata da Albin Egger-Lienz (che qui riposa anche), con opere a tema bellico e un Cristo che all'epoca fece scandalo. Per visitarla, basta, curiosamente, chiedere la chiave al ristorante accanto alla chiesa. Non mancano attrazioni nei dintorni di Lienz, come il museo ferroviario nella stazione, o l'area archeologica dell'antica città romana di Aguntum. E, ovviamente, anche i 610 kmq del Parco nazionale degli Alti Tauri, la più grande area protetta dell'Europa centrale e delle Alpi. Passeggiare per Lienz vuol dire anche scoprire i suoi negozietti di artigianato e prodotti tipici, ma anche boutique all'altezza di una grande città. Da non perdere il mercato, che si tiene il venerdì e sabato nella centrale Messinggasse, con bancarelle che vendono prodotti di tutto il Tirolo, come speck e formaggio su tutti, ma anche carne e frutta fresca, pesce affumicato e dolci tipici. Si possono acquistare prodotti a chilometro zero delle aziende locali oppure si può fare un giro di 'street food' o semplicemente sorseggiare una bevanda calda. A pochi passi di distanza si trova la distilleria di Rudolf Schwarzer, uno dei 400 distillatori del Tirolo orientale, che, tra le oltre 70 specialità, offre anche il distillato originale della regione, il 'Pregler', un'acquavite ad alta gradazione ottenuta da mele, pere e prugne. Nella piazza principale c'è il 'City Café Glanzl', un'istituzione a Lienz e una delle tre pasticcerie che producono il 'Lienzer Lebzelt', una sorta di pan di zenzero, arricchito con miele, mirtilli rossi, nocciole e spezie. Una ricetta che risale al XVII secolo che, dopo 20 passaggi, si conclude con la copertura del biscotto con uno strato di marzapane, con impresso il Castello di Bruck. Per una cena tipica, il ristorante Kirchenwirt, proprio quello di fronte alla chiesa di Sant'Andrea, propone un menù di specialità, dai canederli agli gnocchi ripieni di patate, fino all'immancabile strudel. Quanto all'offerta ricettiva, la scelta è molto varia con strutture sempre aperte, si va dal Grandhotel Lienz, storico 5 stelle con tutti i confort e un'ottima cucina, all'Harry's Home, più recente e più adatto a famiglie o a una clientela business (dispone anche di camere con cucinotto per la formula long-stay), o ancora il Parkhotel Tristacher See, alle porte della città, con affaccio e accesso al romantico lago. Una destinazione, dunque, che ha molto da offrire e che dello slow tourism potrebbe essere portabandiera.

Sostenibilità, Bper aderisce a 'M'illumino di meno' anche nel 2026

(Adnkronos) - Bper Banca ha aderito anche quest’anno all’iniziativa “M’illumino di meno”, la Giornata Nazionale del risparmio energetico e degli stili di vita sostenibili, istituita dal Parlamento con la Legge 34/2022. Per l’occasione, Bper ha spento le insegne del proprio Centro Direzionale di Modena e di 748 filiali sul territorio nazionale, ribadendo il proprio impegno verso la cultura della sostenibilità ambientale e delle tematiche Esg. L’edizione 2026, celebrata il 16 febbraio, ha portato con sé un messaggio innovativo: “M’Illumino di Scienza”, un invito a unire il risparmio energetico alla conoscenza scientifica per affrontare la crisi climatica. La riduzione degli sprechi energetici è un pilastro fondamentale nelle strategie di Bper. Nel quadro del proprio Piano Energetico al 2030, BPER ha pianificato diverse azioni di efficientamento che mirano a ridurre del 50,2% le emissioni dirette entro il 2030, in linea con gli obiettivi dell'Accordo di Parigi sui cambiamenti climatici. “La conoscenza è la chiave per affrontare le sfide ambientali del nostro tempo”, dichiara Giovanna Zacchi, Head of Esg Strategy di Bper“. Partecipare a M’Illumino di meno significa non solo ridurre i consumi energetici, ma anche promuovere consapevolezza scientifica e responsabilità individuale. Vogliamo essere un punto di riferimento per famiglie e imprese nel percorso di transizione ecologica, offrendo soluzioni finanziarie che sostengano un futuro giusto e sostenibile. Il nostro impegno è chiaro: unire innovazione, competenza e attenzione per l’ambiente, contribuendo in modo concreto al raggiungimento degli obiettivi globali di sostenibilità”.

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