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Malattie rare - fenilchetonuria, Cazzorla (Ao Padova): "Più qualità di vita con nuove cure"
(Adnkronos) - "La fenilchetonuria (Pku) è una malattia metabolica ereditaria causata dal deficit dell'enzima fenilalanina idrossilasi, responsabile della trasformazione della fenilalanina in tirosina. Si tratta di una patologia rara, e questa condizione di ...
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Logistica, Oikyweb: mercato da 117 mld entro 2026, ecco 3 pilastri per trasformare il comparto
(Adnkronos) - Il settore della logistica, nel nostro Paese, si appresta a superare la soglia dei 117 miliardi di euro entro il 2026, spinto da una trasformazione che non è più solo tecnologica, ma più profonda e strutturale. Passeremo, infatti, dalla ...
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Energia, Ebs: "Biomasse solide infrastruttura strategica, non un costo da tagliare"
(Adnkronos) - "Nonostante le rassicurazioni sulla tutela della produzione di energia da biomasse solide espresse pubblicamente dal governo nelle scorse settimane, la nuova bozza del dl Energia/Bollette prospetta uno scenario ancora critico per l’industria del ...
(Adnkronos) - "La fenilchetonuria (Pku) è una malattia metabolica ereditaria causata dal deficit dell'enzima fenilalanina idrossilasi, responsabile della trasformazione della fenilalanina in tirosina. Si tratta di una patologia rara, e questa condizione di rarità incide in modo significativo sulla qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie. La Pku è considerata una delle malattie metaboliche più rappresentative perché diagnosi e intervento tempestivi possono cambiarne radicalmente la prognosi. In assenza di diagnosi, infatti, la patologia può provocare conseguenze gravi a livello del sistema nervoso centrale: disabilità intellettiva, disturbi motori, problemi del comportamento e dell'umore, oltre ad alterazioni evidenziabili alla risonanza magnetica. Per questo lo screening neonatale è fondamentale: consente di intervenire precocemente". A dirlo all'Adnkronos Salute è Chiara Cazzorla, psicologa, psicoterapeuta Uoc Psicologia ospedaliera referente per il Centro regionale screening neonatale metabolico allargato azienda ospedaliera di Padova. (VIDEO) "La terapia di riferimento per la Pku è di tipo dietetico - spiega Cazzorla - Il paziente deve seguire per tutta la vita un regime alimentare a controllato apporto di proteine, per mantenere sotto controllo i livelli di fenilalanina nel sangue e garantire uno sviluppo adeguato del paziente. Si tratta di una terapia efficace, ma con un impatto psicologico ed emotivo importante". La gestione costante dell'alimentazione, secondo l'esperta, può influire in modo significativo sulla vita sociale e relazionale, "soprattutto in una fase delicata come l'adolescenza. Parliamo infatti di una malattia cronica che richiede una terapia cronica: una condizione che può risultare invasiva nella quotidianità del paziente". "Negli ultimi anni si stanno affacciando nuove opzioni terapeutiche con l'obiettivo di offrire un'alternativa alla dietoterapia. Tra queste - sottolinea - la terapia enzimatica sostitutiva. Si tratta di un percorso complesso e altamente personalizzato, che richiede una conoscenza approfondita del paziente e della sua famiglia. La terapia enzimatica sostitutiva può essere un'alternativa a quello che è l'impatto sociale della dietoterapia e permettere al paziente di raggiungere adeguati valori di fenilalanina, nonostante una dieta completamente libera. L'approccio è multidisciplinare con un piano terapeutico 'disegnato su misura'". "L'esperienza del centro di Padova, che segue un numero significativo di pazienti adulti con Pku", mostra risultati incoraggianti, riporta Cazzorla: "Diversi pazienti, in tempi differenti e secondo un percorso personalizzato, hanno raggiunto la completa liberalizzazione della dieta, mantenendo valori adeguati di fenilalanina. Questo ha permesso loro di recuperare spazi di libertà nella vita sociale e relazionale. Viaggi, gite, vacanze - prima rigidamente pianificati o limitati - possono oggi essere vissuti con maggiore serenità". Dal punto di vista clinico, questi risultati confermano quanto gli aspetti emotivi, psicologici e sociali siano centrali nella gestione di una malattia cronica come la Pku. Un'attenzione particolare va rivolta anche alla storia familiare: "E' importante, soprattutto in adolescenza e in età adulta, tornare all'impatto che la diagnosi ha avuto sui genitori e sull'intero nucleo familiare al momento dello screening neonatale. La gestione della fenilchetonuria richiede quindi una presa in carico globale del paziente, resa possibile dal lavoro di un'équipe multidisciplinare in grado di considerare non solo i parametri clinici, ma anche la dimensione psicologica e relazionale della malattia", conclude.
(Adnkronos) - Il settore della logistica, nel nostro Paese, si appresta a superare la soglia dei 117 miliardi di euro entro il 2026, spinto da una trasformazione che non è più solo tecnologica, ma più profonda e strutturale. Passeremo, infatti, dalla logistica di reazione alla logistica di anticipazione che, grazie agli strumenti tecnologici più avanzati come l’intelligenza artificiale o il machine learning, permetterà di ridurre drasticamente l’errore umano. In questo scenario di grande evoluzione, Oikyweb, azienda leader con oltre 25 anni di esperienza nei servizi integrati di gestione e home delivery, ha individuato i tre pilastri che guideranno il comparto nei prossimi mesi: iper-automazione, sostenibilità sostanziale (che per certi versi è addirittura antitetica a quella che finora veniva 'certificata' in base a procedure standardizzate di auditing esterno) e capacità di essere 'vicini' al cliente finale, non solo in termini fisici, ma soprattutto in termini di servizio capace di anticipare i suoi bisogni. Nel dettaglio, il primo pilastro è, quindi, iper-automazione e magazzino intelligente. Un magazzino sarà sempre di più un ecosistema integrato e intelligente. Secondo alcune stime, ad esempio, l’adozione dell’Ai passerà dall’attuale 24% ad oltre il 60%. Grazie alla robotica sarà possibile ridurre lo sforzo umano di molti lavori di handling, e quindi migliorare l’efficienza e ridurre danni a prodotti e soprattutto usura fisica al personale, mentre con l’Ai sarà progressivamente semplice gestire una mole potenzialmente infinita di dati con la massima precisione. Il problema rimarrà, ancora e sempre, lo stesso: la qualità di questi dati. E qui la vera differenza tra le diverse 'adozioni' sarà la chiave: chi si limiterà ad adottare strumenti commerciali generici otterrà benefici limitati o addirittura negativi; solo chi saprà lavorare sui dati per ottimizzare la customizzazione degli strumenti perverrà a risultati concretamente significativi. Il secondo pilastro è sostenibilità e trasparenza. Quella che per anni abbiamo definito logistica green - e che in molti casi ha rappresentato più che altro uno slogan commerciale e un 'marchio' burocratico – smetterà gradualmente ma irrevocabilmente di essere una bandierina da sventolare e si trasformerà in un requisito operativo chiave, di cui le aziende difficilmente potranno fare a meno. Con la prossima adozione del passaporto digitale di prodotto e attraverso l’uso sempre più sistematico della blockchain (ma anche e soprattutto di altri strumenti, molto più lean e di uguale o superiore efficacia, oggi disponibili) per la tracciabilità, i flussi digitali potranno diventare sempre più trasparenti. Oikyweb, da sempre attenta all’etica e al rispetto ambientale, sta già da tempo puntando molto sulla gestione di flussi che possano ridurre il proprio impatto in termini di inquinamento, per offrire un servizio sempre di qualità ma, anche e soprattutto, sostenibile nel lungo periodo. Terzo pilastro la 'vicinanza' al cliente finale. Il futuro dell’home delivery si giocherà sul concetto di 'prossimità', inteso però non solo come capacità di essere 'vicini' ad ogni singolo cliente finale in termini fisici, ma soprattutto come capacità di saper offrire ad ogni singolo cliente finale il servizio in grado senz’altro di soddisfare, ma se possibile anche di anticipare, i suoi bisogni. Per garantire consegne ottimizzate in base alle specifiche esigenze di ogni singolo cliente finale, e però contemporaneamente ridurre la congestione urbana e l’inefficienza (due fattori che purtroppo sono strutturalmente in trade-off negativo rispetto alla massimizzazione della soddisfazione di tutti i clienti finali), occorre, ancora una volta, una grande capacità di automazione e gestione dei dati. Infatti, poiché ovviamente non è possibile essere vicini fisicamente ad ogni singolo cliente finale (questa idea comporterebbe di portare la logistica a pochi chilometri dal cliente finale, e al limite, quindi, di avere un micro-hub in ogni portineria, ma questa è la logica dei locker, in cui il cliente si serve da solo, non dell’home-delivery, in cui invece il cliente vuole che siano soddisfatte una serie molto ampia di sue esigenze), la soluzione è resa possibile solo dalla capacità di minimizzazione dei flussi fisici grazie alla sostituzione di questi con flussi digitali. Si tratta di una sfida che Oikyweb presidia da oltre 25 anni, trasformando la consegna dell'ultimo miglio in un'esperienza personalizzata, di qualità e ad alto valore aggiunto. "Il 2026 - precisa Raffaele Ghedini, economista e presidente di Oikyweb - si preannuncia come un anno importante e di grande cambiamento per il settore. Sono convinto che inizieranno a non essere premiate solo le aziende che aumentano il numero di consegne o che banalmente acquistano più mezzi di trasporto green, ma sempre più quelle che sanno gestire in modo efficace i dati e, grazie a ciò, costruire relazioni di valore con i propri clienti. Non dimentichiamo, infatti, che la tecnologia è un valido alleato, ma non indistintamente per tutti: aiuta a fare la differenza solo chi la sa utilizzare in modo capace, consapevole e strategico. In Oikyweb è uno strumento fondamentale e serve per concretizzare una promessa che l’azienda fa da sempre ai propri clienti: lavorare al massimo del proprio impegno per rendere ogni esperienza di servizio unica, trasparente e memorabile”.
(Adnkronos) - "Nonostante le rassicurazioni sulla tutela della produzione di energia da biomasse solide espresse pubblicamente dal governo nelle scorse settimane, la nuova bozza del dl Energia/Bollette prospetta uno scenario ancora critico per l’industria del settore". Così l’Associazione Energia da Biomasse Solide (Ebs) esprime la sua preoccupazione rispetto alla misure previste nella nuova bozza di dl circolata in queste ore “Eravamo fiduciosi, dopo l’impegno preso dal governo, riguardo a un ripensamento sostanziale rispetto alle misure che impattano in modo pesante sul settore delle bioenergie con filiera italiana - dice il presidente di Ebs Andrea Bigai - Il nostro settore è pronto a un confronto tecnico con il decisore politico-istituzionale che non può prescindere dalla condivisione da parte di tutti gli attori, istituzionali e del comparto, della valutazione complessiva dei numeri del settore, e da conseguenti analisi accurate, approfondite, consapevoli su tutti i potenziali effetti del decreto”. "Le bozze di provvedimento circolate - ricostruisce Ebs - prevedono un consistente intervento di riduzione dei Prezzi Minimi Garantiti (Pmg), istituiti ai sensi dell’art. 24, comma 8, del d.lgs. 28/2011 per coprire i costi minimi di esercizio degli impianti. Un meccanismo che esclude già la sovracompensazione". “Riteniamo illogico e inutilmente rischioso rivedere in modo affrettato, per decreto e senza il doveroso confronto il meccanismo varato nel 2024, introducendo una riduzione degli incentivi. Il rischio è compromettere in tempi brevissimi uno dei pilastri più affidabili della generazione rinnovabile nazionale e minare più in generale la fiducia di ogni tipologia di investitori in ambito energetico, sia presente che futura”, dice Bigai. Inoltre, da un punto di vista economico, rileva il presidente di Ebs, "colpire un indotto così consistente significa rinunciare a un importante gettito fiscale, mettere a rischio il lavoro di aziende anche di piccole dimensioni impiegate nella filiera - spesso in zone a rischio abbandono - e accollarsi l’onere di smaltire sottoprodotti delle attività forestali, agricole, agroindustriali. Vuol dire rinunciare a consolidare una virtuosa pratica di valorizzazione energetica di residui poveri in un contesto di impiego a cascata e di economia circolare”. “Il dl Bollette è un passaggio cruciale per il futuro energetico del Paese. Colpire le rinnovabili programmabili e con esse la filiera nazionale sarebbe un errore strategico. Le biomasse solide sono parte della soluzione, non del problema: sono un elemento essenziale del mix energetico, capace di coniugare competitività economica, occupazione, sostenibilità ambientale e sicurezza del sistema elettrico. L’Italia ha bisogno di stabilità regolatoria per evitare disimpegno e incertezza negli investimenti nelle rinnovabili, rischi inconciliabili con gli impegni europei”, conclude.