Farmaci, ok a rimborso per fenfluramina Ucb in crisi epilettiche associate a Lgs

(Adnkronos) - Ha ottenuto la rimborsabilità in Italia per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut (Lgs) la fenfluramina di Ucb. L'indicazione riguarda l'uso in combinazione con altri farmaci anticrisi per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni che abbiano mostrato una risposta insufficiente o assente ad almeno 2 terapie anticrisi precedenti. Il farmaco aveva avuto l'autorizzazione all'immissione in commercio dalla Commissione europea per la Lgs nel febbraio 2023, ma fenfluramina è già utilizzata in Italia dal 2022 per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Dravet, sempre come terapia aggiuntiva per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni. La sindrome di Lennox-Gastaut - si legge in una nota - è una rara encefalopatia dello sviluppo con epilessia (Dee - Developmental and Epileptic Encephalopathy), caratterizzata da crisi epilettiche resistenti ai farmaci e disordini dello sviluppo tra cui disabilità intellettiva, disturbi motori, comportamentali, relazionali e psichiatrici complessi. E' quindi un disturbo dello sviluppo cerebrale accompagnato da epilessia. Questa patologia rara ha una prevalenza stimata di 1-5 casi ogni 10mila persone, con una maggiore incidenza nei maschi rispetto alle femmine, e rappresenta l'1-4% dei casi totali di epilessia infantile. Solitamente l'insorgenza si manifesta tra i 3 e i 5 anni, quasi sempre prima degli 8. Le cause della Lgs sono molteplici. Quella più comune è un danno cerebrale provocato da ipossia alla nascita, infezioni o traumi cranici. In circa un quarto dei casi non è possibile identificare una causa specifica, suggerendo un possibile coinvolgimento genetico. Tre caratteristiche 'chiave che definiscono la sindrome di Lennox-Gastaut ci sono: diversi tipi di convulsioni, deficit cognitivo e attività anomala all'elettroencefalogramma. Le convulsioni più comuni includono: 'toniche', con contrazioni muscolari; 'di assenza atipica', caratterizzate da brevi perdite di coscienza, e gli 'attacchi con caduta', pericolosi per le brusche cadute che possono provocare lesioni. La maggior parte dei bambini con Lgs (80-90%) presenta difficoltà di apprendimento, spesso accompagnate da problemi comportamentali come iperattività, aggressività e comportamenti autistici. L'elettroencefalogramma mostra, inoltre, un pattern distintivo di onde elettriche durante le crisi e talvolta anche tra una crisi e l'altra. La Lgs è particolarmente difficile da trattare. Non esiste una cura definitiva e l'obiettivo principale delle terapie è ridurre la frequenza delle crisi più gravi. Sebbene il controllo completo delle crisi non sia sempre raggiungibile, esistono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a gestire le convulsioni. L'approvazione di fenfluramina per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla Lgs è supportata dai dati di sicurezza ed efficacia di uno studio registrativo di fase 3 che ha dimostrato come, in aggiunta ad altri trattamenti anticrisi, riduce significativamente le crisi da caduta rispetto al placebo. Sul meccanismo d'azione, secondo Bernardo Dalla Bernardina, già professore ordinario di Neuropsichiatria infantile presso l'Università degli Studi di Verona e direttore del Centro di ricerca per le epilessie pediatriche dell'Aoui ospedale Donna e Bambino di Verona, il farmaco esercita un'azione anticrisi grazie al suo effetto serotoninergico. Inoltre, possiede un effetto modulante positivo sul recettore Sigma 1, coinvolto nei meccanismi di neuroprotezione e nei processi cognitivi e comportamentali. "Nella sindrome di Lennox-Gastaut - illustra Dalla Bernardina - l'obiettivo principale della terapia è ottenere un miglior controllo delle crisi, riducendo al contempo gli effetti collaterali spesso inevitabili con i trattamenti attualmente disponibili. Inoltre, è auspicabile che il farmaco contribuisca direttamente a migliorare le performance e la qualità di vita del paziente". Una fase molto delicata per le persone con Lgs riguarda la transizione dall'età pediatrica a quella adulta, con il conseguente passaggio sotto la responsabilità di un altro professionista. In particolare, nelle patologie complesse come le encefalopatie dello sviluppo e, in modo specifico, nella Lgs, la presa in carico non riguarda solo il trattamento delle crisi epilettiche, l'effettuazione dell'Eeg e le visite neurologiche, ma coinvolge una serie di problematiche più ampie. "Uno degli aspetti più critici di questa transizione è che, durante l'età pediatrica, il paziente viene seguito in modo globale, con un approccio a 360 gradi - afferma Antonietta Coppola, neurologa del Centro Epilessia Aou Federico II di Napoli - Il neuropsichiatra infantile, per formazione, si occupa non solo delle crisi, ma anche dello sviluppo psicomotorio, delle abilità cognitive, degli aspetti riabilitativi, dei disturbi comportamentali e del sonno. Al momento del passaggio all'età adulta, tuttavia, questa visione integrata non è più possibile. Purtroppo - osserva - non esiste una figura equivalente al pediatra o al neuropsichiatra infantile per l'adulto. In questa fase, diventa indispensabile il coinvolgimento di altre figure professionali: il fisiatra per le problematiche legate alla deambulazione e alla postura, lo psichiatra per i disturbi comportamentali, e così via. Il problema principale, però, è che il sistema sanitario nazionale non ha ancora previsto una rete strutturata per gestire questi pazienti complessi in modo olistico. La rete di supporto deve essere spesso costruita ad hoc, con uno sforzo significativo in termini di energie e tempo, che non sempre è oggi sostenibile. A volte, infatti, mancano le risorse economiche, umane e infrastrutturali necessarie per implementarla". Aggiunge Katia Santoro, presidente dell'Associazione Famiglie Lgs Italia: "Spesso accade che, dopo aver sostenuto i ragazzi per 18 anni nel raggiungimento delle proprie autonomie, queste vengano perse durante la transizione all'età adulta, semplicemente perché non vengono più mantenuti gli stessi stimoli. Nei pazienti con patologie complesse come la Lgs, l'indipendenza acquisita deve essere consolidata e mantenuta; invece, spesso, si perde già nell'adolescenza, molto prima dei 18 anni. Un giovane che non viene supportato nella comunicazione dei propri bisogni primari sin dall'infanzia, purtroppo, non ha molte possibilità di costruirsi una vita adulta che possa definirsi dignitosa. C'è poi un altro aspetto importante da sottolineare: l'attenzione verso i genitori e i sibling", cioè i fratelli, "spesso i principali caregiver di questi ragazzi, è del tutto insufficiente e non esistono tutele adeguate a supportarli. Questo evidenzia un problema significativo di welfare e di etica, oltre alla solitudine che molte famiglie si trovano a vivere. Accanto all'innovazione terapeutica, sarebbe fondamentale sviluppare parallelamente un'innovazione nell'ambito della tutela sociale e dell'assistenza, per garantire un supporto più adeguato per una vita sociale soddisfacente, con il giusto supporto e le opportunità necessarie per farlo". Come sottolinea Laura Antonioli, Medical Affairs Head di Ucb Italia: "Se nessuno è a conoscenza del problema, non sarà possibile riconoscerlo come una priorità. Ucb ha sviluppato una solida esperienza nel trattamento dell'epilessia, mantenendo sempre un'attenzione particolare verso le sindromi rare, come quella di Lennox-Gastaut, e restando costantemente in ascolto delle esigenze e dei bisogni irrisolti dei pazienti. Siamo convinti che il progresso debba avvenire su due fronti complementari: scientifico e organizzativo, terapeutico e tecnologico, per elevare continuamente gli standard di trattamento e migliorare le cure. Un esempio concreto di questo impegno è il supporto di Ucb al Progetto DEEstrategy, finalizzato a ottimizzare la gestione delle epilessie rare. Il progetto si concentra sul miglioramento dei percorsi assistenziali, dove, ad esempio, la telemedicina gioca un ruolo fondamentale nell'agevolare l'accesso alle cure, nel monitoraggio dei pazienti e - conclude - nella gestione tempestiva delle emergenze".

Calabria: la forestazione gestita con un'app, ecco 'Total Forestry management'

(Adnkronos) - Tecnologia e sostenibilità al servizio del mondo forestale e della risorsa legno, per garantire più efficienza, sviluppo e legalità. E' quanto propone 'Total Forestry management', la nuova piattaforma per l'informatizzazione del settore forestale realizzata in Calabria con i fondi europei del Psr, misura 16.2.1 della cooperazione, e presentata oggi alla Cittadella regionale di Catanzaro. Il progetto, sostenuto dall'assessore regionale all'Agricoltura e alla Forestazione, Gianluca Gallo, vede un partenariato importante, con il coinvolgimento di università, Cnr e professionisti. "Total Forest Management è una piattaforma per gestire da un solo punto digitale tutto il mondo forestale, sia dal lato pubblico che dal lato privato, e la possibilità di avere tutto sotto controllo. A cominciare da un patrimonio boschivo importante come quello della Calabria, e soprattutto un iter autorizzativo veloce che consenta alle aziende boschive e alle aziende forestali di essere in ordine con tutte le pratiche autorizzative e soprattutto anche con quello che è la gestione pratica della risorsa bosco e legno", spiega ad Adnkronos/Labitalia Mario Grillo, capofila del progetto Total Forest Management. Total Forest Management rappresenta un servizio per l'intera filiera "perché avere un software che ti aiuta anche nella tracciabilità e rintracciabilità e nella certificazione forestale significa che la risorsa legno in Calabria non va a finire più al macero, quindi alle biomasse nella sua interezza, ma viene valorizzato, specialmente quello da opera", sottolinea Grillo. E per Grillo "il valore aggiunto di questa piattaforma si vedrà nei prossimi anni. Quello calabrese è sempre stato un legno di pregio, vedi la Basilica di San Pietro e altre strutture che la storia del mondo conosce grazie anche al legno della Calabria. Gli alberi delle navi dei Romani venivano costruite con il legno della Sila, questa foresta immensa che oggi è un patrimonio dell'umanità", conclude. Il progetto ha visto la partecipazione, tra gli altri, del Cnr, come spiega ad Adnkronos/Labitalia Sonia Vivona, tecnologa, responsabile progetto Cnr Isafom. "La piattaforma Total Forestry Management gestisce tutte le risorse forestali, a partire dal capitale, al lavoro, energie, bosco. È sicuramente un applicativo tecnologico molto utile per una regione che ha più del 90% di territorio forestale e collinare, e quindi il bosco è una risorsa estremamente impattante per lo sviluppo. Come Cnr abbiamo svolto un lavoro sia in termini di cooperazione alla rete Total Forestry, ma anche partecipazione alle azioni applicative, con l'analisi dei flussi funzionali della piattaforma. Si tratta -aggiunge- ovviamente di uno strumento altamente tecnologico, di estremo rilievo, sia per i professionisti che per la pubblica amministrazione e per le aziende, che risponde a una valorizzazione dei servizi ecosistemici legati al bosco, quindi una maggiore valorizzazione dell'utilizzo della risorsa". "Ma non dobbiamo immaginare semplicemente la risorsa bosco come finalizzata all'approvvigionamento, ma come servizio ecosistemico complessivo che va poi a valorizzare l'intera filiera anche per esempio del benessere e della salute ad essa connessa", sottolinea Vivona. Centrale è stato anche il ruolo dei professionisti agronomi e dottori forestali per la realizzazione della nuova piattaforma. "Per noi agronomi e dottori forestali -spiega ad Adnkronos/Labitalia Michele Santaniello, presidente dei Dottori agronomi e forestali della provincia di Cosenza- è importante credere in questa piattaforma perché è una facilitazione allo studio e al lavoro anche in campo di quella che è la materia forestale. La materia forestale è molto difficile e impegnativa che ha bisogno di competenze, ma le competenze non sono mai abbastanza e non sono utili se non coadiuvate da strumenti informatici e digitali importanti qual'è questo strumento. Noi abbiamo messo a disposizione le competenze dei colleghi forestali perché è importante capire come queste tecnologie possono aiutare la nostra professione, la nostra professionalità per dare un risultato migliore a quello che è il lavoro che tutti i giorni ci impegniamo a fare, tutti i giorni mettiamo a disposizione degli enti e della regione Calabria", conclude. E per Andrea Rosario Proto, professore di Tecnologia del legno e utilizzazioni forestali dell'Università Mediterranea di Reggio Calabria. "Come Dipartimento di Agraria dell'Università Mediterranea di Reggio Calabria ed in particolare per l'indirizzo di studi, il corso di laurea in Scienze Forestali e Ambientali, è doveroso dare un contributo al territorio per supportare tutte le operazioni della filiera forestale in Calabria, che talvolta, nonostante l'enorme patrimonio boschivo, riscontra notevoli difficoltà manageriali", sottolinea. "Per tale motivo -continua- il progetto proposto da questo partenariato vuole proprio dare un contributo nell'alleggerire il carico di lavoro sia del professionista, quindi il dottore forestale che si accinge ad avviare l'iter produttivo, dalla martellata al taglio al processo successivo di trasformazione, ma chiaramente allo stesso momento rappresenta un database fondamentale per la stessa regione che può così avere in tempo reale dati e numeri delle operazioni in bosco, sempre e comunque nella massima legalità e professionalità degli operatori", conclude.

Tassani (Agrofarma): "Tavolo Ue in primi 100 giorni con legislatori agricoltori e industria"

(Adnkronos) - Roma 14 nov. 2024 (Adnkronos/Labitalia) "Riguardo la norma europea per la sostenibilità ambientale noi auspichiamo un tavolo entro i primi cento giorni con legislatori, agricoltori e industria. Con la precedente Commissione europea avevamo interagito non essendo contrari alla norma, anzi favorevoli ad esempio a definire cosa fosse il 'bio controllo'". Lo ha dichiarato Paolo Tassani presidente di Agrofarma-Federchimica, durante la presentazione del report dell’Osservatorio Agrofarma presso Palazzo Ripetta a Roma. "Avevamo criticato - ha spiegato - tempi e target fuori logica. Sarebbe importante definire un documento in materia visto che vogliamo aiutare come industria il progresso tecnico dell'agricoltura. Una condivisione è mancata negli ultimi anni e senza di essa si distruggerà l'industria e in futuro ci accorgeremo che avremo bisogno di importare cibo, probabilmente meno controllato, e dovremmo anche pagarlo". Sul mercato illegale degli agrofarmaci ha affermato: "Il bisogno rende di più l'uomo ladro. In Italia sequestrate 30 tonnellate di agrofarmaci illegali. L'industria fa un'attività di controllo importante ma dobbiamo avere supporto dalle istituzioni della distribuzione. Sicuramente sono prodotti assolutamente non controllati che aumentano il rischio per la salute".

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