Claudio Cimmelli

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Cos'è la Sla, la malattia dell'attore di Grey's Anatomy Eric Dane

(Adnkronos) - Eric Dane era uno dei volti noti che aveva rotto il silenzio sulla sua malattia. La Sla, la più frequente delle malattie del motoneurone, è una patologia neurodegenerativa progressiva che colpisce le cellule nervose responsabili del controllo dei muscoli volontari ed esordisce in modo subdolo, solitamente fra i 60 e i 75 anni. Per la star del medical drama 'Grey's Anatomy', morto a 53 anni, la diagnosi era però arrivata prima. Lo aveva rivelato al mondo ad aprile 2025. E a settembre dello stesso anno l'associazione Als Network aveva deciso di riconoscergli il premio 'Advocate of the Year' per il suo "straordinario impegno nel sensibilizzare" sulla malattia "e sostenere le persone affette da Sla", sfruttando "la sua visibilità pubblica" per amplificarne le voci e "promuovere la ricerca", bisognosa di risorse e finanziamenti. La malattia che ha colpito l'attore Eric Dane è nota anche come malattia di Charcot, dal cognome del neurologo francese che per primo la descrisse intorno al 1860. Ma viene chiamata anche malattia di Lou Gehrig (leggenda del baseball americano, la cui patologia fu portata all'attenzione pubblica nel 1939). Nomi diversi per una malattia che ha più 'facce'. Basti pensare ai primi segnali che dà: sono vari e aspecifici e vanno da una debolezza muscolare che può colpire un arto o anche il viso, crampi e movimenti involontari dei muscoli, alterazioni nella voce, a rigidità e contrazioni, movimenti limitati. La malattia, si spiega in diversi focus tra cui quello pubblicato dall'Istituto Humanitas sul suo sito, inizia a manifestarsi quando la perdita dei motoneuroni danneggiati non riesce più a essere compensata dalla presenza dei neuroni superstiti: si arriva così a una progressiva perdita di forza dei muscoli. Nei casi più gravi si può arrivare gradualmente a una paralisi respiratoria, per cui bisogna intervenire con ventilazione meccanica. Secondo i dati, ricordati sia da Aisla (l'associazione punto di riferimento per i pazienti con Sla in Italia) che dai neurologi della Sin (Società italiana di neurologia) la Sla viaggia ogni anno al ritmo di circa 3 nuove diagnosi ogni 100.000 abitanti e ha una prevalenza di circa 10 casi su 100.000 abitanti. Sulla base di questi numeri l'Organizzazione mondiale della sanità (Oms) la inserisce fra le malattie rare. In Italia si stimano circa 5.000-6.000 malati. Ancora oggi, seppure molto meno, il sesso maschile ha un'incidenza maggiore di quello femminile, rilevano gli esperti. Sono stati studiati molti fattori di rischio ambientali in associazione alla Sla, dal fumo di sigaretta all'attività fisica intensa (sportiva o lavorativa), dall'esposizione a metalli pesanti, pesticidi o solventi ai traumi generali. Oltre ovviamente alla predisposizione genetica. Ma le cause della malattia, ricorda l'Aisla, sono ancora sconosciute. Negli ultimi anni è stato riconosciuto un ruolo sempre più importante alla genetica, come possibile fattore causale o predisponente. La Sla è infatti per lo più considerata una patologia sporadica (85-90% dei casi), sebbene esistano forme familiari (10-15% dei casi). Cosa ha finora rilevato la ricerca sul Dna? A oggi, riepiloga la Sin, si conoscono 4 geni maggiori coinvolti (Sod1, Tardbp, Fus, c9orf72) e numerosi geni minori. Le mutazioni identificate sono responsabili di circa il 60% dei casi familiari e circa il 12% dei casi sporadici. Recentemente, grazie allo studio dei dati derivanti dai registri di popolazione, sono stati definiti diversi fenotipi di malattia, dalla Sla classica, alla forma bulbare pura, alla sclerosi laterale primaria (o malattia del I motoneurone), alla atrofia muscolare progressiva (o malattia del II motoneurone), fino alla forma denominata 'flail arm syndrome' (sindrome dell'uomo nel barile), alla 'flail leg syndrome' (sindrome delle gambe flaccide), alla Sla monomelica. Sempre nelle ultime 2 decadi è emerso il ruolo dei deficit cognitivi, che sono presenti in una quota fino al 50% dei casi, dalla demenza fronto-temporale classica (10-15% dei casi) alle forme comportamentali. Si fa strada un concetto nuovo: quello dello 'spettro di malattia', in un continuum tra forme motorie pure e forme cognitive pure. Per la malattia che ha colpito l'interprete di Mark Sloan in 'Grey's Anatomy' e Cal Jacobs in 'Euphoria', l'aspettativa di vita dall'esordio dei sintomi è mediamente di 3-5 anni, ma il decorso varia da paziente a paziente. La diagnosi, spiegano i neurologi, risulta complessa ed è tuttora da considerarsi clinica, sebbene ci siano "alcuni importanti contributi" dalla neurofisiologia e dalle tecniche di neuroimaging (tecniche avanzate di risonanza magnetica nucleare o dell'utilizzo della Pet cerebrale). Attualmente non esistono terapie farmacologiche in grado di arrestare il decorso della Sla. Nel tempo la malattia immobilizza la persona colpita, impedendole di compiere funzioni importanti, come parlare, deglutire e respirare. "Ma non fa perdere la capacità di pensare, di provare emozioni e di condividere con gli altri la propria esperienza di vita", si ricordava appena un paio di giorni fa in una nota diffusa dalla Fondazione Arisla per la pubblicazione del nuovo Bando di finanziamento di progetti di ricerca sulla Sla. La Fondazione ribadiva l'urgenza di investire in studi sulla malattia, per la quale al momento l'unico farmaco approvato per il trattamento in Italia è il riluzolo (in grado di rallentare il decorso della malattia di alcuni mesi, evidenziano i neurologi), a cui si è aggiunto il tofersen per persone con Sla associata alla mutazione nel gene Sod1. Il supporto di ausili tecnologici, la maggiore consapevolezza dei bisogni dei pazienti e la creazione di centri clinici specializzati hanno dato un contributo al miglioramento della qualità di vita dei pazienti, ma c'è ancora tanta strada da fare. Gli specialisti guardano alla ricerca e all'impulso che ha avuto negli ultimi anni: gli studi sulla genetica, ricorda la Sin, stanno rivelando un numero sempre più importante di geni associati alla Sla e sono in corso progetti volti all'identificazione dei marcatori diagnostici e prognostici, dagli 'staging systems' ai marcatori sierici e liquorali come i neurofilamenti, o le tecniche di neuroimaging. Accanto a questi filoni di, sono attivi anche trial terapeutici con farmaci, tecniche innovative e approcci di terapie cellulari.

Manageritalia, trasparenza retributiva è leva strategica per equità e competitività

(Adnkronos) - La trasparenza retributiva non è solo un adempimento normativo, ma una scelta strategica per rafforzare la fiducia nelle organizzazioni, promuovere l’equità e migliorare la competitività del sistema produttivo italiano. Ieri a Bologna, presso la sede Manageritalia Emilia-Romagna, due ore di intenso confronto tra imprese, manager e istituzioni per analizzare impatti, opportunità e criticità applicative della nuova normativa. L’iniziativa ha rappresentato un momento di approfondimento tecnico e strategico su un tema che incide direttamente sui modelli organizzativi, sulle politiche di gestione delle risorse umane e sulla governance aziendale oltre ad essere uno strumento di contrasto alla discriminazione retributiva e di genere. Ad aprire i lavori sono stati i saluti istituzionali di: Cristina Mezzanotte, presidente Manageritalia Emilia-Romagna, di Simone Pizzoglio, vicepresidente Manageritalia e Sonia Bonanno in rappresentanza dell’Assessorato Sviluppo economico e green economy, energia, formazione professionale, Università e Ricerca della Regione Emilia-Romagna. In Italia, il tema ha assunto un rilievo ancora più significativo alla luce delle criticità esistenti sul fronte retributivo. Secondo l’indagine 'Total reward trend 2025' (Fonte: Elaborazioni Odm consulting – Gi Group su dati INPS), il gender pay gap medio italiano si è attestato intorno al 10,4%. Nel dettaglio, la differenza di retribuzione tra uomini e donne è risultata pari a –12,3% tra gli operai, –10% tra gli impiegati, –5,7% tra i quadri e –10,6% tra i dirigenti, evidenziando come il divario salariale abbia attraversato tutti i livelli professionali e l’intera struttura organizzativa delle imprese. "La Direttiva europea sulla trasparenza retributiva - ha dichiarato Cristina Mezzanotte, presidente Manageritalia Emilia-Romagna - segna un passaggio decisivo verso un mercato del lavoro più equo e moderno. Per le imprese e per il management non si tratta soltanto di adeguarsi a nuovi obblighi normativi, ma di cogliere l’opportunità di rafforzare la cultura della meritocrazia, della responsabilità e della fiducia organizzativa. La chiarezza sui criteri retributivi e sui percorsi di crescita contribuisce a valorizzare le competenze, a ridurre le disuguaglianze e a rendere le aziende più attrattive e competitive in un contesto economico sempre più orientato alla sostenibilità e ai principi ESG. Noi di Manageritalia Deia (gruppo Diversity inclusion accessibility) sentiamo la Responsabilità di tenere un faro acceso su questa trasformazione". Il pomeriggio e proseguito con una tavola rotonda che ha messo a confronto autorevoli esponenti del mondo accademico, aziendale e delle relazioni industriali: Tiziano Treu, avvocato e professore emerito dell’Università Cattolica del Sacro Cuore, partner WST Law & Tax - Linda Serra, fondatrice e ceo Work wide women - Marco Verga, direttore sviluppo persone e organizzazione Aeroporto Marconi di Bologna e presidente Aidp Emilia-Romagna - Matteo Della Rocca, head of industrial relation di Automobili Lamborghini spa. “Ritengo molto opportuna e tempestiva questa iniziativa di Manageritalia - ha commentato Tiziano Treu - per analizzare e discutere la direttiva europea in tema di parità E’ importante che le imprese colgano questa opportunità per promuovere la parità fra i generi. I manager sono decisivi per gestire gli adempimenti richiesti, che sono ripresi anche dal decreto italiano di recepimento, in particolare per curare tutti i dati necessari a comparare i trattamenti di donne e uomini e per condurre con i sindacati le valutazioni per rimediare ai divari retributivi che siano evidenziati. Promuovere una piena parità fra i generi è non solo un obiettivo di giustizia ma contribuisce a valorizzare il contributo delle donne alla competitività aziendale e alla qualità del lavoro”. Nel corso dell’incontro si è evidenziato come la Direttiva UE 2023/970 abbia introdotto obblighi quali la trasparenza nelle informazioni sulle retribuzioni già in fase di selezione, il diritto dei lavoratori a conoscere i criteri retributivi e i livelli medi salariali per categoria, oltre a sistemi di reporting sul gender pay gap per le organizzazioni di maggiori dimensioni. E' emerso con chiarezza come si tratti di un cambiamento strutturale, capace di richiedere un’evoluzione culturale e organizzativa, oltre a un adeguamento dei sistemi di compensation e delle politiche di performance management. Per il mondo manageriale, la trasparenza retributiva si configurata come un fattore abilitante di una leadership responsabile e orientata alla sostenibilità sociale. Per le imprese, rappresenta un’occasione per rafforzare employer branding, attrattività dei talenti e coerenza con i criteri ESG. Il confronto ha fornito, ai tanti manager presenti e collegati in streaming, strumenti interpretativi e operativi per accompagnare aziende e manager nel percorso di adeguamento alla normativa europea, trasformando un obbligo regolatorio in un’opportunità di innovazione organizzativa e di crescita competitiva.

Report: Italia tra i primi tre Paesi europei per numero di brevetti green

(Adnkronos) - L’Italia si colloca tra i primi tre Paesi europei per numero di brevetti green ed è terza anche per quota di imprese con brevetti sul totale delle imprese (16,5 ogni 1.000 imprese), dopo Germania (21,6) e Austria (18,9). Un dato importante che sottostima la dinamicità del sistema produttivo in cui sono in crescita costante gli investimenti in sostenibilità, con 578.450 imprese che tra il 2019 e il 2024 hanno realizzato eco-investimenti (38,7% del totale). Un’innovazione diffusa non sempre tradotta in titoli di proprietà intellettuale, anche per una cultura industriale ancora poco orientata alla valorizzazione sistematica dei risultati di ricerca e sviluppo. Questa la fotografia scattata dallo studio Competitivi perché sostenibili, realizzato congiuntamente da Fondazione Symbola e Unioncamere, in collaborazione con Dintec e il Centro Studi Guglielmo Tagliacarne. Stando al report, il nostro Paese detiene brevetti importanti in comparti chiave: la mobilità sostenibile, dove i brevetti italiani pesano per il 31% sul totale dei brevetti che riguardano la mitigazione dei cambiamenti climatici; l’efficienza energetica nell’edilizia, in cui superiamo la media Ue; la gestione dei rifiuti e delle acque reflue, settore in cui siamo per tradizione tra i Paesi più dinamici; le tecnologie Ict per la mitigazione climatica, con un incremento record del +270% negli ultimi dieci anni. Le regioni del Nord - Lombardia, Emilia-Romagna, Veneto e Piemonte - trainano questa dinamica, forti della loro tradizione manifatturiera e della capacità di trasformare ricerca e know how industriale in soluzioni concrete. Le imprese risultano essere le principali protagoniste, titolari dell’81,9% delle domande pubblicate, seguono le persone fisiche (12,9%), mentre gli enti si attestano al 5,2%. “L’Italia sa innovare e competere nei settori ambientali - dichiara il presidente di Fondazione Symbola, Ermete Realacci - ma ha bisogno di un salto di scala: è necessario investire di più in ricerca, supportare la capacità di brevettare, rafforzare il trasferimento tecnologico e replicare il modello vincente dell’economia circolare nei comparti dell’efficienza, dell’elettrificazione e delle rinnovabili. Solo così il Paese potrà ambire ad essere leader dell’innovazione verde europea. Il report ‘Competitivi perché sostenibili’ di Fondazione Symbola e Unioncamere evidenzia anche il nesso tra innovazione verde e competitività. Infatti le imprese italiane che depositano brevetti in tecnologie verdi si distinguono per una competitività significativamente superiore rispetto a quelle che brevettano in altri ambiti”. “L’Italia ha compiuto grandi passi avanti nella brevettazione green (+44,4% tra 2012 e 2022) ma resta ancora una distanza significativa dalla Germania e dalla Francia - sottolinea il segretario generale di Unioncamere, Giuseppe Tripoli - Dietro ad ogni brevetto c’è un investimento in ricerca e innovazione di imprese, Università e Centri di ricerca, ma l’investimento non basta se non si tutela la proprietà intellettuale con i brevetti. E sempre di più anche il sistema del credito e della finanza ne valorizza il possesso come asset del capitale delle imprese per la concessione dei prestiti”. Analizzando la distribuzione settoriale delle domande italiane di brevetto europeo in ambito green, il manifatturiero si conferma il motore principale dell’innovazione (59,0%), seguono i settori legati alla ricerca scientifica (18,8%), telecomunicazioni e informatica (6,6%), commercio all’ingrosso (3,5%) e costruzioni (3,5%). A livello di ambiti tecnologici si rileva la forte presenza di soluzioni legate alla digitalizzazione dei processi produttivi e alla gestione efficiente delle risorse energetiche e ambientali (12,0%). A distanza seguono le tecnologie di misurazione e collaudo delle variabili elettriche e magnetiche (7,3%). Il terzo ambito in ordine di rilevanza è rappresentato dalle tecnologie per il trattamento delle acque reflue, delle acque fognarie e dei fanghi (6,5%). Seguono le tecnologie relative a biciclette e veicoli di micromobilità, riguardanti telai, sistemi di sterzo, sospensioni e vari dispositivi che rendono questi mezzi sempre più efficienti e competitivi. Quinto ambito quello energetico, include soluzioni per reti di distribuzione in corrente alternata o continua, sistemi di gestione e ricarica delle batterie, alimentazione da più fonti e perfino tecnologie per la trasmissione wireless dell’energia. Lo studio evidenzia anche il nesso tra innovazione verde e competitività: le imprese italiane che depositano brevetti in tecnologie verdi si distinguono per una competitività significativamente superiore rispetto a quelle che brevettano in altri ambiti (non green). Generano un fatturato per impresa molto più elevato (382 milioni di euro per impresa contro 41 milioni delle non green) e registrano una maggiore produttività (144mila euro di valore aggiunto per addetto contro 92mila). Dal punto di vista dell’export, oltre la metà (57,8%) esporta, generando oltre 63 miliardi di euro, con una forte diversificazione dei mercati di riferimento. Inoltre, il capitale umano è più qualificato, con una quota più alta di laureati (29,7%, di cui il 16,7% in discipline Stemplus). Infine, queste imprese attraggono più capitale estero: il 41,9% ha partecipazioni straniere, contro il 31,7% delle non green.

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