Cos'è la Sla, la malattia dell'attore di Grey's Anatomy Eric Dane

(Adnkronos) - Eric Dane era uno dei volti noti che aveva rotto il silenzio sulla sua malattia. La Sla, la più frequente delle malattie del motoneurone, è una patologia neurodegenerativa progressiva che colpisce le cellule nervose responsabili del controllo dei muscoli volontari ed esordisce in modo subdolo, solitamente fra i 60 e i 75 anni. Per la star del medical drama 'Grey's Anatomy', morto a 53 anni, la diagnosi era però arrivata prima. Lo aveva rivelato al mondo ad aprile 2025. E a settembre dello stesso anno l'associazione Als Network aveva deciso di riconoscergli il premio 'Advocate of the Year' per il suo "straordinario impegno nel sensibilizzare" sulla malattia "e sostenere le persone affette da Sla", sfruttando "la sua visibilità pubblica" per amplificarne le voci e "promuovere la ricerca", bisognosa di risorse e finanziamenti. La malattia che ha colpito l'attore Eric Dane è nota anche come malattia di Charcot, dal cognome del neurologo francese che per primo la descrisse intorno al 1860. Ma viene chiamata anche malattia di Lou Gehrig (leggenda del baseball americano, la cui patologia fu portata all'attenzione pubblica nel 1939). Nomi diversi per una malattia che ha più 'facce'. Basti pensare ai primi segnali che dà: sono vari e aspecifici e vanno da una debolezza muscolare che può colpire un arto o anche il viso, crampi e movimenti involontari dei muscoli, alterazioni nella voce, a rigidità e contrazioni, movimenti limitati. La malattia, si spiega in diversi focus tra cui quello pubblicato dall'Istituto Humanitas sul suo sito, inizia a manifestarsi quando la perdita dei motoneuroni danneggiati non riesce più a essere compensata dalla presenza dei neuroni superstiti: si arriva così a una progressiva perdita di forza dei muscoli. Nei casi più gravi si può arrivare gradualmente a una paralisi respiratoria, per cui bisogna intervenire con ventilazione meccanica. Secondo i dati, ricordati sia da Aisla (l'associazione punto di riferimento per i pazienti con Sla in Italia) che dai neurologi della Sin (Società italiana di neurologia) la Sla viaggia ogni anno al ritmo di circa 3 nuove diagnosi ogni 100.000 abitanti e ha una prevalenza di circa 10 casi su 100.000 abitanti. Sulla base di questi numeri l'Organizzazione mondiale della sanità (Oms) la inserisce fra le malattie rare. In Italia si stimano circa 5.000-6.000 malati. Ancora oggi, seppure molto meno, il sesso maschile ha un'incidenza maggiore di quello femminile, rilevano gli esperti. Sono stati studiati molti fattori di rischio ambientali in associazione alla Sla, dal fumo di sigaretta all'attività fisica intensa (sportiva o lavorativa), dall'esposizione a metalli pesanti, pesticidi o solventi ai traumi generali. Oltre ovviamente alla predisposizione genetica. Ma le cause della malattia, ricorda l'Aisla, sono ancora sconosciute. Negli ultimi anni è stato riconosciuto un ruolo sempre più importante alla genetica, come possibile fattore causale o predisponente. La Sla è infatti per lo più considerata una patologia sporadica (85-90% dei casi), sebbene esistano forme familiari (10-15% dei casi). Cosa ha finora rilevato la ricerca sul Dna? A oggi, riepiloga la Sin, si conoscono 4 geni maggiori coinvolti (Sod1, Tardbp, Fus, c9orf72) e numerosi geni minori. Le mutazioni identificate sono responsabili di circa il 60% dei casi familiari e circa il 12% dei casi sporadici. Recentemente, grazie allo studio dei dati derivanti dai registri di popolazione, sono stati definiti diversi fenotipi di malattia, dalla Sla classica, alla forma bulbare pura, alla sclerosi laterale primaria (o malattia del I motoneurone), alla atrofia muscolare progressiva (o malattia del II motoneurone), fino alla forma denominata 'flail arm syndrome' (sindrome dell'uomo nel barile), alla 'flail leg syndrome' (sindrome delle gambe flaccide), alla Sla monomelica. Sempre nelle ultime 2 decadi è emerso il ruolo dei deficit cognitivi, che sono presenti in una quota fino al 50% dei casi, dalla demenza fronto-temporale classica (10-15% dei casi) alle forme comportamentali. Si fa strada un concetto nuovo: quello dello 'spettro di malattia', in un continuum tra forme motorie pure e forme cognitive pure. Per la malattia che ha colpito l'interprete di Mark Sloan in 'Grey's Anatomy' e Cal Jacobs in 'Euphoria', l'aspettativa di vita dall'esordio dei sintomi è mediamente di 3-5 anni, ma il decorso varia da paziente a paziente. La diagnosi, spiegano i neurologi, risulta complessa ed è tuttora da considerarsi clinica, sebbene ci siano "alcuni importanti contributi" dalla neurofisiologia e dalle tecniche di neuroimaging (tecniche avanzate di risonanza magnetica nucleare o dell'utilizzo della Pet cerebrale). Attualmente non esistono terapie farmacologiche in grado di arrestare il decorso della Sla. Nel tempo la malattia immobilizza la persona colpita, impedendole di compiere funzioni importanti, come parlare, deglutire e respirare. "Ma non fa perdere la capacità di pensare, di provare emozioni e di condividere con gli altri la propria esperienza di vita", si ricordava appena un paio di giorni fa in una nota diffusa dalla Fondazione Arisla per la pubblicazione del nuovo Bando di finanziamento di progetti di ricerca sulla Sla. La Fondazione ribadiva l'urgenza di investire in studi sulla malattia, per la quale al momento l'unico farmaco approvato per il trattamento in Italia è il riluzolo (in grado di rallentare il decorso della malattia di alcuni mesi, evidenziano i neurologi), a cui si è aggiunto il tofersen per persone con Sla associata alla mutazione nel gene Sod1. Il supporto di ausili tecnologici, la maggiore consapevolezza dei bisogni dei pazienti e la creazione di centri clinici specializzati hanno dato un contributo al miglioramento della qualità di vita dei pazienti, ma c'è ancora tanta strada da fare. Gli specialisti guardano alla ricerca e all'impulso che ha avuto negli ultimi anni: gli studi sulla genetica, ricorda la Sin, stanno rivelando un numero sempre più importante di geni associati alla Sla e sono in corso progetti volti all'identificazione dei marcatori diagnostici e prognostici, dagli 'staging systems' ai marcatori sierici e liquorali come i neurofilamenti, o le tecniche di neuroimaging. Accanto a questi filoni di, sono attivi anche trial terapeutici con farmaci, tecniche innovative e approcci di terapie cellulari.

Vittimberga: "Portale della Genitorialità risponde a dettato Costituzione"

(Adnkronos) - "Oggi presentiamo non semplicemente una nuova pagina del sito dell’INPS, ma un tassello di una visione più ampia: quella di uno Stato che si prende cura, che accompagna, che rende più semplice ciò che nella vita delle persone è già un momento carico di bellezza, ma anche di responsabilità e di paure". Lo afferma Valeria Vittimberga, Direttore Generale dell'Inps, presentando il nuovo Portale per la Genitorialità e la Famiglia che - spiega - "nasce con un obiettivo molto concreto: raccogliere in un unico spazio digitale tutti i servizi dedicati ai genitori e ai neogenitori. Non solo quelli dell’INPS – assegno unico, congedi, indennità di maternità e paternità, bonus, sostegni – ma anche i servizi offerti dalle altre amministrazioni, in particolare quelli potenziati e fortemente evoluti dal Ministero della Famiglia, come i Centri per la famiglia e le reti territoriali di supporto". "In un tempo in cui spesso la difficoltà non è l’assenza di strumenti, ma la frammentazione delle informazioni, abbiamo voluto fare - continua - un gesto di semplicità: mettere insieme, ordinare, rendere accessibile. Perché chi aspetta un figlio o lo ha appena avuto non dovrebbe perdersi tra norme, circolari e sportelli diversi: dovrebbe poter trovare in un unico luogo una guida chiara, personalizzata, affidabile". "Questo - sottolinea - è il senso della proattività che l’INPS sta costruendo: non attendere che il cittadino venga a cercarci quando è già in difficoltà, ma accompagnarlo fin dall’inizio di un percorso di vita". "La nascita di un figlio è uno degli eventi più significativi che una comunità possa vivere. È un fatto privato e, allo stesso tempo, profondamente pubblico. Ogni nuova vita non riguarda solo una famiglia: riguarda l’intera società, il suo futuro, la sua sostenibilità demografica, la sua capacità di sperare. E parliamo di famiglie, nella loro varietà di situazioni, di bisogni, di fragilità e di forze: famiglie giovani e famiglie mature, famiglie numerose e famiglie monoparentali, famiglie che conciliano lavoro e cura, famiglie che affrontano percorsi complessi. Le istituzioni devono essere capaci di riconoscere questa pluralità e di offrire risposte adeguate, senza schemi rigidi, senza percorsi opachi". "La nostra Costituzione, agli articoli 29, 30 e 31, riconosce e tutela la famiglia e impegna la Repubblica ad agevolarne la formazione e a sostenere i compiti relativi alla cura e all’educazione dei figli. Con questo portale - continua - l’INPS intende contribuire a rendere più concreto quel dettato, collaborando, insieme al Ministero e alle altre amministrazioni, a costruire condizioni più favorevoli per chi sceglie di generare e crescere una vita". Per il Direttore Generale dell'Inps "sostenere la natalità non significa soltanto incidere su indicatori demografici; significa creare un contesto in cui mettere al mondo un figlio non sia percepito come un salto nel vuoto, ma come un progetto condiviso con la comunità. Significa dire ai giovani che lo Stato c’è. Che non è un ostacolo burocratico, ma un alleato affidabile". Questo portale è anche un esempio di collaborazione istituzionale. Mettere in rete servizi di amministrazioni diverse significa superare gli steccati delle competenze e riconoscere che l’interesse pubblico è unitario. La famiglia — o meglio, le famiglie — non si dividono per capitoli di bilancio o per sigle amministrative: hanno bisogno di risposte coordinate, semplici, tempestive. "Per l’INPS questo progetto rappresenta un ulteriore passo nel percorso che abbiamo intrapreso: un Istituto sempre più digitale, ma anche sempre più attento alla dimensione umana; sempre più capace di usare la tecnologia per personalizzare l’attenzione; sempre più consapevole che dietro ogni domanda online c’è una storia concreta, un bambino che nasce, una madre che concilia lavoro e cura, un padre che esercita il proprio diritto alla genitorialità." "In un Paese attraversato da un profondo inverno demografico, ogni politica per le famiglie è una politica per il futuro. E il futuro non si costruisce con slogan, ma con strumenti concreti, accessibili, misurabili". "Oggi presentiamo uno di questi strumenti. È una piattaforma digitale, ma è anche un segnale: vogliamo collaborare, insieme, perché le famiglie siano davvero al centro delle politiche pubbliche e perché la vita che nasce trovi intorno a sé un contesto più solido, più semplice, più giusto". E’ frutto di un lavoro di squadra come tutte le nostre innovazioni. La Direzione inclusione, la Direzione Comunicazione e la Direzione Sistemi informativi e tecnologia hanno lavorato insieme per il risultato che ogg presentiamo" ha concluso ringraziando il Presidente Fava "che ha fortemente voluto questo progetto" e il Ministero della Famiglia "per questa collaborazione fruttuosa. Ma grazie, soprattutto, a tutte le famiglie italiane, che ogni giorno, con responsabilità silenziosa, costruiscono il futuro del Paese".

Sostenibilità, Bper aderisce a 'M'illumino di meno' anche nel 2026

(Adnkronos) - Bper Banca ha aderito anche quest’anno all’iniziativa “M’illumino di meno”, la Giornata Nazionale del risparmio energetico e degli stili di vita sostenibili, istituita dal Parlamento con la Legge 34/2022. Per l’occasione, Bper ha spento le insegne del proprio Centro Direzionale di Modena e di 748 filiali sul territorio nazionale, ribadendo il proprio impegno verso la cultura della sostenibilità ambientale e delle tematiche Esg. L’edizione 2026, celebrata il 16 febbraio, ha portato con sé un messaggio innovativo: “M’Illumino di Scienza”, un invito a unire il risparmio energetico alla conoscenza scientifica per affrontare la crisi climatica. La riduzione degli sprechi energetici è un pilastro fondamentale nelle strategie di Bper. Nel quadro del proprio Piano Energetico al 2030, BPER ha pianificato diverse azioni di efficientamento che mirano a ridurre del 50,2% le emissioni dirette entro il 2030, in linea con gli obiettivi dell'Accordo di Parigi sui cambiamenti climatici. “La conoscenza è la chiave per affrontare le sfide ambientali del nostro tempo”, dichiara Giovanna Zacchi, Head of Esg Strategy di Bper“. Partecipare a M’Illumino di meno significa non solo ridurre i consumi energetici, ma anche promuovere consapevolezza scientifica e responsabilità individuale. Vogliamo essere un punto di riferimento per famiglie e imprese nel percorso di transizione ecologica, offrendo soluzioni finanziarie che sostengano un futuro giusto e sostenibile. Il nostro impegno è chiaro: unire innovazione, competenza e attenzione per l’ambiente, contribuendo in modo concreto al raggiungimento degli obiettivi globali di sostenibilità”.

ENTRA NEL NETWORK

INFORMAZIONI

Antonella Carosi

Username:	Password: